[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Sistema endocrino](https://durgical.com/patologia-general/areas/endocrine/) › Feocromocitoma y paraganglioma # Feocromocitoma y paraganglioma - Lesión Es un tumor de la médula suprarrenal que libera hormonas parecidas a la adrenalina y causa crisis de presión alta, cefalea y sudoración. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Tríada clásica de la crisis: cefalea, sudoración, palpitaciones, con hipertensión. - La antigua «regla del 10» está superada: los hereditarios son cerca de un tercio y los extrasuprarrenales dan metástasis con más frecuencia. - Genes germinales: RET (MEN2), NF1, VHL, SDHB, SDHC, SDHD, EPAS1 (HIF-2-alfa), MAX, TMEM127. - Dos grupos de señalización: señal de cinasas (RET, NF1, TMEM127, MAX) y seudohipoxia (VHL, SDHx, EPAS1). - Microscopía: zellballen (nidos) de células cromafines con células sustentaculares en la periferia; cromatina en sal y pimienta. - Diagnóstico: metanefrinas en plasma u orina; malignidad solo por metástasis (ganglios, hígado, pulmón, hueso). ## Qué es Los feocromocitomas son tumores de las células cromafines de la médula suprarrenal; sus equivalentes extrasuprarrenales son los paragangliomas. Secretan catecolaminas y causan hipertensión sostenida o paroxística, una forma curable con cirugía. Una fracción grande, alrededor de un tercio, tiene mutaciones germinales, por lo que se ofrece estudio genético a todos. Todos se consideran con potencial metastásico, y es la metástasis, no la histología, la que define la malignidad. ## Estructura - Macroscopía: de pequeños a grandes, bien delimitados; superficie de corte amarillo parda que se oscurece con dicromato (reacción cromafín); los grandes son hemorrágicos y quísticos. - Microscopía: células cromafines poligonales o fusiformes en nidos separados por una rica red vascular. - Las células sustentaculares alrededor de los nidos son S100 y SOX10 positivas. - El pleomorfismo, las células gigantes y aun la invasión capsular no prueban malignidad. - La pérdida de SDHB por inmunotinción señala tumores deficientes en SDH (estudio germinal). ## Paso a paso - Una mutación germinal o somática activa la señal de cinasas o estabiliza HIF (seudohipoxia). - Las células cromafines proliferan y almacenan grandes cantidades de catecolaminas. - La liberación, espontánea o provocada por presión, fármacos o anestesia, causa descargas de noradrenalina y adrenalina. - Vasoconstricción y taquicardia: crisis hipertensiva, arritmia, ataque cerebrovascular. - El exceso crónico daña el corazón (miocardiopatía por catecolaminas, necrosis en bandas de contracción). ## Marcadores - Cromogranina A - Sinaptofisina - Tirosina hidroxilasa - S100 (sustentaculares) - GATA3 - Pérdida de SDHB ## Correlación clínica - Hasta uno de cada diez tumores se encuentra sin hipertensión. - El bloqueo alfa antes de la cirugía previene la crisis intraoperatoria. - Los paragangliomas de cabeza y cuello (cuerpo carotídeo) suelen ser parasimpáticos y no secretores. ## Para recordar El feocromocitoma es un globo de adrenalina envuelto en zellballen: si se aprieta, la presión se dispara; cuente los genes, no los dieces. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué define un feocromocitoma maligno (metastásico)? La presencia de metástasis en sitios donde normalmente no hay tejido cromafín; los rasgos histológicos no predicen de forma fiable el comportamiento. ## ¿Qué son los zellballen? Nidos de células cromafines rodeados de células sustentaculares y una red vascular delicada. ## ¿Qué tres genes, mutados en línea germinal, causan con frecuencia feocromocitoma? RET, VHL y NF1 (también SDHB, SDHD, SDHC, EPAS1, MAX, TMEM127). [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/feocromocitoma-y-paraganglioma/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Catecolaminas: síntesis y degradación](https://durgical.com/bioquimica/temas/catecolaminas-sintesis-y-degradacion/) - [Médula suprarrenal y catecolaminas](https://durgical.com/fisiologia/medula-suprarrenal-y-catecolaminas/) - [Glándula suprarrenal: corteza del mesodermo, médula de la cresta neural](https://durgical.com/embriologia/glandula-suprarrenal-corteza-del-mesodermo-medula-de-la-cresta-neural/) - [Corteza suprarrenal (zonas) y médula](https://durgical.com/histologia/corteza-suprarrenal-y-medula/) - [Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-cancer-hereditario-la-tabla-que-debe-conocer/) ## Conexiones ## Relacionados 5 - [Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM)](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-neoplasia-endocrina-multiple/) - [Quistes del cuello y paraganglioma](https://durgical.com/patologia-general/quistes-del-cuello-y-paraganglioma/) - [Lesión miocárdica por tóxicos y radiación](https://durgical.com/patologia-general/lesion-miocardica-por-toxicos-y-radiacion/) - [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/) - [Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-cancer-hereditario-la-tabla-que-debe-conocer/) ## Enfermedades relacionadas 5 - [Feocromocitoma](https://durgical.com/enfermedades/feocromocitoma/) - [Neoplasia endocrina múltiple (NEM 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/enfermedades/neoplasia-endocrina-multiple/) - [Neurofibromatosis (tipos 1 y 2)](https://durgical.com/enfermedades/neurofibromatosis/) - [Neuroblastoma](https://durgical.com/enfermedades/neuroblastoma/) - [Carcinoma de células renales](https://durgical.com/enfermedades/carcinoma-de-celulas-renales/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Pheochromocytoma](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK589700/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); [Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hereditary-paraganglioma-pheochromocytoma/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/feocromocitoma-y-paraganglioma/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/feocromocitoma-y-paraganglioma/