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# Fibrosis pulmonar idiopática (patrón NIU)

- Lesión

Cicatrización progresiva del pulmón en adultos mayores: la lesión repetida del revestimiento alveolar repara mal y la cicatriz avanza desde las bases.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Patrón NIU: fibrosis en parches (heterogeneidad espacial) con lesiones de distintas edades (heterogeneidad temporal).
- Focos fibroblásticos: las lesiones activas más precoces, nidos mixoides azulados de fibroblastos bajo el epitelio.
- Panal de abejas: espacios quísticos revestidos por epitelio bronquiolar dentro de cicatriz densa; primero subpleural y en lóbulos inferiores.
- Riesgo: tabaquismo, edad avanzada, genes de telómeros (TERT, TERC), variante del promotor de MUC5B, mutaciones de proteínas del surfactante.
- Clínica: tos seca, disnea de esfuerzo, estertores finos «en velcro», acropaquia; patrón restrictivo con DLCO baja.

## Qué es

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad fibrosante progresiva de causa desconocida, casi siempre después de los 50 años, que termina en insuficiencia respiratoria. Su patrón histológico es la neumonía intersticial usual (NIU). La idea principal es la lesión repetida del epitelio alveolar en una persona cuyas células envejecen o reparan mal. La NIU también aparece en enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad crónica y asbestosis, que deben descartarse.

## Estructura

- Macroscopía: pleura en empedrado por retracción de cicatrices septales; fibrosis blanca, firme y gomosa en lóbulos inferiores, zonas subpleurales y tabiques interlobulillares.
- Microscopía: fibrosis intersticial en parches con pulmón normal junto a pulmón borrado; colágeno de distintas edades lado a lado.
- Focos fibroblásticos al borde de la cicatriz densa; quistes en panal revestidos por epitelio bronquiolar o neumocitos tipo II hiperplásicos, a menudo llenos de moco.
- Metaplasia de músculo liso, inflamación leve y cambios arteriales de hipertensión pulmonar secundaria.

## Paso a paso

- Humo, contaminación, microaspiración o polvo de metal o madera lesionan de forma repetida las células epiteliales alveolares.
- Las células con telómeros cortos o proteínas del surfactante mal plegadas entran en senescencia o estrés y no rehacen el revestimiento.
- El epitelio lesionado y los macrófagos de activación alternativa liberan TGF-β y otros factores fibrogénicos.
- Los fibroblastos proliferan (focos fibroblásticos), se convierten en miofibroblastos y depositan colágeno.
- Siguen ocurriendo lesiones nuevas, y aparecen focos nuevos junto a la cicatriz vieja: heterogeneidad temporal.
- La cicatriz remodela los alvéolos en quistes en panal; falla el intercambio gaseoso y sigue la hipertensión pulmonar.

## NIU frente a NINE frente a neumonía organizada

| Rasgo | NIU (FPI) | NINE | Neumonía organizada |
| --- | --- | --- | --- |
| Distribución | En parches, subpleural, basal | Difusa, uniforme | Parches en los espacios aéreos |
| Edad de las lesiones | Mezcladas (heterogeneidad temporal) | Misma edad (uniforme) | Misma edad |
| Focos fibroblásticos | Presentes | Ausentes | Pólipos de fibroblastos en los espacios (cuerpos de Masson) |
| Panal de abejas | Sí | No | No |
| Pronóstico | Malo | Mejor | Bueno, en general, con esteroides |

## Marcadores

- Focos fibroblásticos
- Cambio en panal de abejas

## Correlación clínica

- Inicio insidioso en adultos mayores; la supervivencia mediana sin trasplante es de pocos años.
- Una TC de alta resolución con reticulación subpleural basal y panal puede ser diagnóstica sin biopsia.
- Las exacerbaciones agudas muestran daño alveolar difuso sobre la NIU; los antifibróticos frenan el deterioro.

## Para recordar

NIU = Nada Igual ni Uniforme: en parches, de muchas edades y con focos donde la fibrosis sigue activa.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué significa heterogeneidad temporal en la NIU?

Que hay lesiones fibróticas de distintas edades juntas: focos fibroblásticos activos al lado de cicatriz densa de colágeno antiguo.

## ¿Qué factores genéticos aumentan el riesgo de FPI?

Mutaciones en genes de mantenimiento de telómeros (TERT, TERC y otros), una variante del promotor de MUC5B y, rara vez, mutaciones de proteínas del surfactante.

## ¿Qué otras tres condiciones pueden producir un patrón NIU?

Las enfermedades del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad crónica y la asbestosis.

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Fuentes: [Pulmonary Fibrosis](https://medlineplus.gov/pulmonaryfibrosis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Interstitial Lung Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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