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# Hemangioendotelioma y angiosarcoma

- Lesión

El angiosarcoma es el tumor maligno del revestimiento de los vasos. Es raro, se disemina temprano y puede seguir a químicos, radiación o linfedema.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- El angiosarcoma cutáneo del cuero cabelludo y la cara en adultos mayores parece un morado que no se cura.
- Angiosarcoma hepático: cloruro de vinilo, arsénico (plaguicidas) y Thorotrast; latencia larga.
- Síndrome de Stewart–Treves: angiosarcoma en un brazo con linfedema crónico tras cirugía por cáncer de mama.
- Angiosarcoma asociado a radioterapia: años después de irradiar la mama; la amplificación de MYC es típica.
- Marcadores: CD31, ERG y FLI1 (endotelio); CD34 variable.
- El pronóstico es malo; muchos pacientes tienen metástasis al diagnóstico.

## Qué es

Los tumores endoteliales malignos van desde los hemangioendoteliomas intermedios hasta el angiosarcoma francamente maligno. El hemangioendotelioma epitelioide crece alrededor de venas medianas y grandes, con células en cordones de aspecto epitelial; su curso es variable. El angiosarcoma aparece en cualquier sitio, pero prefiere la piel del cuero cabelludo y la cara de adultos mayores, los tejidos blandos, la mama y el hígado. Sus causas conocidas incluyen carcinógenos hepáticos (cloruro de vinilo, arsénico, Thorotrast), radioterapia previa y linfedema crónico (síndrome de Stewart–Treves tras mastectomía).

## Estructura

- Macroscopía: masas rojas, hemorrágicas, mal delimitadas; en la piel empiezan como nódulos rojos pequeños que confluyen.
- Bien diferenciado: canales vasculares anastomosados revestidos por células endoteliales prominentes y atípicas que disecan el tejido.
- Poco diferenciado: láminas sólidas de células fusiformes o epitelioides con muchas mitosis y necrosis; los espacios vasculares pueden ser difíciles de ver.
- Hemangioendotelioma epitelioide: cordones de células redondeadas con vacuolas citoplasmáticas (luces primitivas) en estroma mixoide o hialino.

## Correlación clínica

- Como la lesión puede imitar un morado o un hemangioma benigno, es importante biopsiar cualquier lesión violácea que crezca en el cuero cabelludo de un adulto mayor.

## Para recordar

Un morado que crece en un cuero cabelludo mayor, un brazo con linfedema, una mama irradiada, un hígado de cloruro de vinilo: piense en angiosarcoma.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué exposiciones químicas se asocian con el angiosarcoma hepático?

El cloruro de vinilo, el arsénico y el antiguo medio de contraste Thorotrast.

## ¿Qué es el síndrome de Stewart–Treves?

Un angiosarcoma que surge en una extremidad con linfedema crónico, clásicamente el brazo tras mastectomía con vaciamiento axilar.

## ¿Qué marcadores inmunohistoquímicos apoyan el origen endotelial?

CD31 y ERG (también FLI1; CD34 es variable).

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Fuentes: [Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/adult-soft-tissue-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/child-vascular-tumors-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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