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# Hepatoblastoma: el tumor hepático de la primera infancia

- Lesión

El hepatoblastoma es el cáncer de hígado más frecuente en niños pequeños; está formado por células que se parecen al hígado fetal.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Cáncer hepático primario pediátrico más común; pico en los tres primeros años.
- Activación de la vía Wnt: mutaciones de CTNNB1 o pérdida de APC (PAF).
- Asociaciones: síndrome de Beckwith-Wiedemann (11p15), PAF, prematuridad y muy bajo peso al nacer.
- Tipo epitelial (fetal o embrionario) o tipo mixto epitelial y mesenquimal.
- AFP sérica muy elevada en la mayoría; una AFP baja es un mal signo.
- El tratamiento con quimioterapia y cirugía (o trasplante) cura a la mayoría de los niños.

## Qué es

El hepatoblastoma es la neoplasia hepática primaria maligna más común en la infancia, por lo general antes de los tres años. Reproduce el hígado en desarrollo, con células epiteliales fetales y embrionarias, a veces mezcladas con elementos mesenquimales como osteoide. Casi todos los tumores activan la vía Wnt/β-catenina. Es más frecuente con poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Beckwith-Wiedemann y muy bajo peso al nacer. La AFP suele estar muy elevada y se usa para el diagnóstico y el seguimiento.

## Estructura

- Macroscopía: masa grande, por lo general única, bien circunscrita, parda, con hemorragia y necrosis.
- Microscopía: células fetales parecidas a hepatocitos fetales en trabéculas delgadas con áreas claras y oscuras; células embrionarias en rosetas o túbulos; hematopoyesis extramedular; el tipo mixto agrega osteoide, cartílago o mesénquima primitivo.

## Paso a paso

- Un defecto germinal o somático activa la señalización Wnt/β-catenina en progenitores hepáticos.
- La β-catenina se acumula en el núcleo y activa genes de proliferación.
- Los progenitores no maduran y forman un tumor que se parece al hígado fetal y embrionario.
- El tumor crece como una gran masa abdominal y secreta AFP.

## Marcadores

- Alfafetoproteína sérica
- β-catenina nuclear
- Glipicano-3

## Correlación clínica

- Una masa abdominal asintomática que nota uno de los padres; a veces pubertad precoz por secreción de hCG.
- En los niños con PAF o síndrome de Beckwith-Wiedemann se hace tamizaje en la primera infancia.

## Para recordar

Un hígado bebé que nunca creció: células fetales y embrionarias, β-catenina encendida y AFP por las nubes.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el tumor hepático primario maligno más común en niños pequeños?

El hepatoblastoma.

## ¿Qué vía de señalización está activada en casi todos los hepatoblastomas?

La vía Wnt/β-catenina, por mutaciones de CTNNB1 o pérdida de APC.

## ¿Qué síndromes predisponen al hepatoblastoma?

El síndrome de Beckwith-Wiedemann y la poliposis adenomatosa familiar; el muy bajo peso al nacer también es un factor de riesgo.

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Fuentes: [Childhood Liver Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/liver/hp/child-liver-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026).

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