[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Sistema endocrino](https://durgical.com/patologia-general/areas/endocrine/) › Hiperplasia suprarrenal congénita # Hiperplasia suprarrenal congénita - Mecanismo En la hiperplasia suprarrenal congénita falta una enzima y no se fabrica cortisol. Las suprarrenales crecen y producen andrógenos de más. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Autosómica recesiva; el déficit de 21-hidroxilasa (CYP21A2) es el más común. - Forma clásica perdedora de sal: sin cortisol ni aldosterona, crisis suprarrenal en las primeras semanas, hiponatremia, hiperpotasemia; genitales ambiguos en niñas 46,XX. - Forma virilizante simple: hay aldosterona suficiente, pero exceso de andrógenos. - No clásica (de inicio tardío): hirsutismo, acné, oligomenorrea; simula SOP. - Déficit de 11-beta-hidroxilasa: virilización más hipertensión (exceso de 11-desoxicorticosterona). - Déficit de 17-alfa-hidroxilasa: sin andrógenos ni cortisol, hipertensión, hipopotasemia, y 46,XY poco virilizado o pubertad ausente. ## Qué es Los síndromes adrenogenitales son trastornos por exceso de andrógenos de la corteza suprarrenal, causados por tumores o, con más frecuencia, por hiperplasia suprarrenal congénita (HSC). La HSC es un grupo de defectos autosómicos recesivos de la síntesis de cortisol. El cortisol bajo eleva la ACTH, que provoca hiperplasia bilateral y empuja los precursores hacia la vía de los andrógenos. El déficit de 21-hidroxilasa causa la gran mayoría y se detecta por tamizaje neonatal en muchos países. ## Estructura - Ambas suprarrenales están aumentadas, a veces muchas veces lo normal, con corteza gruesa y parda (células compactas pobres en lípidos). - Hipófisis: hiperplasia de corticotropos. - Pueden formarse tumores de restos suprarrenales en el testículo a partir de tejido suprarrenal ectópico estimulado por ACTH. ## Paso a paso - Un defecto enzimático bloquea la vía del cortisol. - El cortisol bajo elimina la retroalimentación negativa: sube la ACTH. - La ACTH estimula una hiperplasia cortical bilateral. - Los precursores previos al bloqueo se acumulan y se desvían a la vía de andrógenos (o de mineralocorticoides). - Los efectos dependen de la enzima: exceso de andrógenos, pérdida de sal o retención de sal. ## Tres déficits enzimáticos comparados | Enzima | Mineralocorticoide | Andrógenos | Presión arterial | Pista | | --- | --- | --- | --- | --- | | [21-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/crisis-suprarrenal/) | Bajo (pérdida de sal en la forma clásica) | Altos | Baja | 17-hidroxiprogesterona alta; niñas virilizadas | | 11-beta-hidroxilasa | 11-desoxicorticosterona alta | Altos | Alta | Virilización con hipertensión | | 17-alfa-hidroxilasa | 11-desoxicorticosterona alta | Bajos | Alta | Hipopotasemia; sin pubertad; varones poco virilizados | ## Correlación clínica - La crisis perdedora de sal en un recién nacido puede ser mortal si no se detecta; los varones pueden verse normales al nacer. - El exceso de andrógenos acelera el crecimiento pero cierra antes las placas: talla adulta baja. - Otras causas adrenogenitales: carcinoma corticosuprarrenal productor de andrógenos (lo habitual) o adenoma. ## Para recordar El 21 y el 11 virilizan; el 17 se lleva los andrógenos; y solo el 11 y el 17 suben la presión. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Por qué están aumentadas las suprarrenales en la hiperplasia suprarrenal congénita? El cortisol bajo elimina la retroalimentación sobre la hipófisis; la ACTH alta causa hiperplasia cortical bilateral. ## ¿Qué forma de HSC causa virilización e hipertensión? El déficit de 11-beta-hidroxilasa, por exceso de 11-desoxicorticosterona y de andrógenos. ## ¿Qué esteroide está alto en el déficit de 21-hidroxilasa y se usa para el tamizaje? La 17-hidroxiprogesterona. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/hiperplasia-suprarrenal-congenita/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Diferencias del desarrollo sexual: HSC, andrógenos y 5α-reductasa](https://durgical.com/embriologia/diferencias-del-desarrollo-sexual-hsc-androgenos-y-5-reductasa/) - [Síntesis suprarrenal de cortisol](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/) - [21-hidroxilasa (CYP21A2)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/21-hidroxilasa/) - [11β-hidroxilasa (CYP11B1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/11-hidroxilasa/) - [17α-hidroxilasa/17,20-liasa (CYP17A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/17-hidroxilasa-17-20-liasa/) ## Conexiones ## Relacionados 3 - [Insuficiencia corticosuprarrenal](https://durgical.com/patologia-general/insuficiencia-corticosuprarrenal/) - [Adenoma y carcinoma corticosuprarrenal](https://durgical.com/patologia-general/adenoma-y-carcinoma-corticosuprarrenal/) - [Hiperplasia: fisiológica y patológica](https://durgical.com/patologia-general/hiperplasia-fisiologica-y-patologica/) ## Enfermedades relacionadas 4 - [Crisis suprarrenal](https://durgical.com/enfermedades/crisis-suprarrenal/) - [Insuficiencia suprarrenal](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-suprarrenal/) - [Síndrome de ovario poliquístico](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-ovario-poliquistico/) - [Síndrome de insensibilidad a los andrógenos](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-insensibilidad-a-los-androgenos/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Congenital adrenal hyperplasia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000411.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [21-hydroxylase deficiency](https://medlineplus.gov/genetics/condition/21-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-adrenal-hyperplasia-due-to-11-beta-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/hiperplasia-suprarrenal-congenita/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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