[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Piel](https://durgical.com/patologia-general/areas/skin/) › Ictiosis

# Ictiosis

- Lesión

En la ictiosis la piel se descama mal y acumula escamas gruesas, como de pez. La mayoría de las formas son hereditarias.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Ictiosis vulgar: la más común; pérdida de función de la filagrina (FLG), herencia semidominante; capa granulosa reducida o ausente; fuerte relación con la dermatitis atópica.
- Ictiosis ligada al X: déficit de esteroide sulfatasa, varones, escamas oscuras, opacidades corneales; el déficit placentario de sulfatasa puede retrasar el parto.
- Ictiosis laminar: autosómica recesiva, transglutaminasa 1 (TGM1); bebé colodión al nacer, grandes escamas en placa.
- Ictiosis epidermolítica: mutaciones de queratina 1 o 10; ampollas al nacer y luego escama gruesa; filamentos de queratina agrupados.
- Ictiosis adquirida: linfoma de Hodgkin y otros cánceres, VIH, desnutrición, hipotiroidismo, fármacos.

## Qué es

Las ictiosis son trastornos de la queratinización en los que la capa córnea se acumula porque las escamas se forman demasiado rápido o se desprenden demasiado lento. La mayoría son hereditarias y aparecen al nacer o en la infancia; la ictiosis adquirida del adulto puede señalar un linfoma u otra enfermedad sistémica. El tipo depende de la proteína defectuosa: filagrina, esteroide sulfatasa, transglutaminasa o queratinas.

## Estructura

- Hiperqueratosis compacta (laminada) con capa granulosa delgada o ausente en la ictiosis vulgar.
- Capa granulosa normal o gruesa en la ictiosis ligada al X.
- Ictiosis epidermolítica: queratinocitos altos vacuolados con gránulos de queratohialina gruesos (hiperqueratosis epidermolítica).

## Principales ictiosis

| Tipo | Defecto | Herencia | Pista |
| --- | --- | --- | --- |
| [Ictiosis vulgar](https://durgical.com/enfermedades/dermatitis-atopica/) | Filagrina | Semidominante | Atopia; capa granulosa ausente |
| Ligada al X | Esteroide sulfatasa | Recesiva ligada al X | Varones, escamas oscuras, opacidades corneales |
| Laminar | Transglutaminasa 1 | Autosómica recesiva | Bebé colodión, escamas en placa |
| Epidermolítica | Queratina 1 o 10 | Autosómica dominante | Ampollas al nacer |
| [Adquirida](https://durgical.com/enfermedades/linfoma-de-hodgkin/) | Enfermedad sistémica | Ninguna | Linfoma, VIH, desnutrición |

## Correlación clínica

- Los bebés colodión tienen riesgo de deshidratación, hipotermia e infección.
- Una ictiosis nueva en un adulto obliga a buscar un linfoma subyacente.

## Para recordar

La filagrina es el pegamento que compacta la queratina: si falta, las escamas se acumulan como piel de pez y la barrera con fugas invita al eccema.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué proteína es defectuosa en la ictiosis vulgar?

La filagrina.

## ¿Qué enzima falta en la ictiosis ligada al X?

La esteroide sulfatasa.

## ¿Qué enfermedad sistémica causa clásicamente ictiosis adquirida?

El linfoma de Hodgkin (y otros linfomas).

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/ictiosis/)

[Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology)

## En otras secciones

- [Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis](https://durgical.com/histologia/piel-estratos-de-la-epidermis-dermis-e-hipodermis/)
- [Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X](https://durgical.com/patologia-general/herencia-mendeliana-autosomica-dominante-recesiva-y-ligada-al-x/)

## Conexiones

## Relacionados 3

- [Dermatopatología: términos y patrones de reacción](https://durgical.com/patologia-general/dermatopatologia-terminos-y-patrones-de-reaccion/)
- [Dermatitis eccematosa](https://durgical.com/patologia-general/dermatitis-eccematosa/)
- [Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X](https://durgical.com/patologia-general/herencia-mendeliana-autosomica-dominante-recesiva-y-ligada-al-x/)

## Enfermedades relacionadas 1

- [Dermatitis atópica](https://durgical.com/enfermedades/dermatitis-atopica/)

[← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/)

Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Lamellar ichthyosis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/lamellar-ichthyosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/patologia-general/ictiosis/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/ictiosis/