[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Huesos, articulaciones y tejidos blandos](https://durgical.com/patologia-general/areas/bone-soft/) › Leiomioma y leiomiosarcoma de tejidos blandos # Leiomioma y leiomiosarcoma de tejidos blandos - Lesión Tumores benignos de músculo liso de piel y vasos, y su contraparte maligna, un sarcoma del retroperitoneo y de las grandes venas. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Leiomioma pilar: pequeños nódulos cutáneos rojo pardos y dolorosos, a menudo múltiples. - Leiomiomatosis hereditaria con cáncer renal: mutación germinal de FH; leiomiomas cutáneos y uterinos, cáncer renal agresivo de tipo papilar. - Angioleiomioma: nódulo doloroso del miembro inferior que surge de paredes venosas. - Leiomiosarcoma: adultos; retroperitoneo y VCI; fascículos de células fusiformes eosinófilas atípicas con núcleos en forma de cigarro. - Criterios de malignidad: atipia, mitosis y necrosis tumoral. - El leiomioma uterino es el tumor de músculo liso más común en general. ## Qué es Fuera del útero, los leiomiomas surgen de los músculos erectores del pelo de la piel (leiomioma pilar), de las paredes de los vasos (angioleiomioma) o del músculo liso genital. Los leiomiomas cutáneos y uterinos múltiples ocurren en la leiomiomatosis hereditaria con cáncer renal, causada por mutaciones germinales de la fumarato hidratasa. El leiomiosarcoma es un tumor maligno de músculo liso del adulto, casi siempre en el retroperitoneo, los tejidos blandos profundos de las extremidades y las paredes de venas grandes como la vena cava inferior; tiene genética compleja con pérdida frecuente de TP53 y RB1. ## Estructura - Leiomioma: fascículos entrecruzados de células fusiformes uniformes con núcleos de extremos romos (en cigarro) y citoplasma fibrilar rosado; sin atipia ni mitosis. - Leiomiosarcoma: el mismo patrón fascicular con atipia nuclear, muchas mitosis y necrosis coagulativa de células tumorales. - Inmunohistoquímica: actina de músculo liso, desmina y h-caldesmón. ## Paso a paso - Los tumores benignos surgen de células musculares lisas de piel, vasos o tracto genital; la pérdida de FH hace que se acumule fumarato. - El fumarato inhibe enzimas que degradan HIF y crea un estado de seudohipoxia que favorece el crecimiento. - Los leiomiosarcomas surgen con pérdida de TP53 y RB1 e inestabilidad genómica amplia. - Los tumores de la pared vascular crecen a lo largo de la luz venosa. - Los tumores de alto grado se diseminan por la sangre a pulmones e hígado. ## Marcadores - Actina de músculo liso - Desmina - h-Caldesmón - Pérdida de fumarato hidratasa (HLRCC) ## Correlación clínica - Nódulos cutáneos dolorosos en una mujer con muchos miomas uterinos tempranos deben hacer pensar en HLRCC, con vigilancia renal para la familia. - El leiomiosarcoma de la VCI puede causar edema de piernas o síndrome de Budd-Chiari. ## Para recordar Núcleos en cigarro en fascículos rosados dicen músculo liso; necrosis y mitosis dicen sarcoma. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué gen germinal causa leiomiomas cutáneos y uterinos múltiples con cáncer renal? FH (fumarato hidratasa). ## ¿Dónde surge típicamente el leiomiosarcoma de tejidos blandos? En el retroperitoneo, las extremidades profundas y las paredes de venas grandes como la VCI. ## ¿Qué rasgos separan el leiomiosarcoma del leiomioma? La atipia nuclear, la actividad mitótica y la necrosis de células tumorales. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/leiomioma-y-leiomiosarcoma-de-tejidos-blandos/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Músculo liso](https://durgical.com/histologia/musculo-liso/) ## Conexiones ## Relacionados 4 - [Leiomioma uterino](https://durgical.com/patologia-general/leiomioma-uterino/) - [Leiomiosarcoma uterino frente a leiomioma](https://durgical.com/patologia-general/leiomiosarcoma-uterino-frente-a-leiomioma/) - [Tumores de tejidos blandos: principios](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-tejidos-blandos-principios/) - [Carcinomas de células renales papilar, cromófobo y los tipos raros](https://durgical.com/patologia-general/carcinomas-de-celulas-renales-papilar-cromofobo-y-los-tipos-raros/) ## Enfermedades relacionadas 3 - [Miomatosis uterina](https://durgical.com/enfermedades/miomatosis-uterina/) - [Carcinoma de células renales](https://durgical.com/enfermedades/carcinoma-de-celulas-renales/) - [Sarcomas de tejidos blandos (liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma)](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hereditary-leiomyomatosis-and-renal-cell-cancer/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/leiomioma-y-leiomiosarcoma-de-tejidos-blandos/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/leiomioma-y-leiomiosarcoma-de-tejidos-blandos/