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# Lesiones necrosantes de la nariz y la vía aérea superior

- Lesión

Tres enfermedades distintas pueden destruir la nariz y el paladar: un hongo invasor, una vasculitis ANCA y un linfoma impulsado por VEB.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Mucormicosis: cetoacidosis diabética, neutropenia, esteroides, sobrecarga de hierro; hifas anchas no septadas con ramificación en ángulo recto invaden los vasos: escara necrótica negra.
- GPA: inflamación granulomatosa necrosante y vasculitis de vías aéreas superiores e inferiores y riñón; ANCA-PR3; deformidad en silla de montar.
- Linfoma extraganglionar de células NK/T, tipo nasal: células citotóxicas EBV positivas con crecimiento angiocéntrico y angiodestructivo y necrosis; más frecuente en poblaciones de Asia oriental y de América Latina.
- Otras causas: consumo de cocaína (puede simular vasculitis), tuberculosis, leishmaniasis mucosa, sífilis.

## Qué es

Las lesiones ulcerativas y necrosantes de la cavidad nasal y la línea media facial tienen tres causas principales que la biopsia debe separar: la infección micótica invasora (sobre todo Mucorales), la granulomatosis con poliangitis y el linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal. Todas pueden perforar el tabique o el paladar, y el tratamiento de cada una es totalmente distinto.

## Estructura

- Mucormicosis: tejido infartado y necrótico con hifas en la pared de los vasos y trombos.
- GPA: necrosis geográfica con restos basófilos, células gigantes dispersas, granulomas mal formados y vasculitis necrosante.
- Linfoma NK/T: células linfoides atípicas alrededor y dentro de la pared de los vasos con necrosis extensa; CD56, gránulos citotóxicos, EBER positivo.
- Las biopsias suelen ser casi todo necrosis; pueden requerirse biopsias repetidas o profundas.

## Paso a paso

- Las esporas de Mucorales germinan en los senos cuando los neutrófilos y la acidosis no logran frenarlas; las hifas invaden arterias y causan infarto.
- En la GPA, los ANCA activan neutrófilos cebados que lesionan la pared vascular y provocan granulomas.
- En el linfoma NK/T, células NK o T infectadas por VEB proliferan alrededor de los vasos y los destruyen.
- Las tres llevan a necrosis isquémica de mucosa, cartílago y hueso.

## Lesiones destructivas de la línea media

| Enfermedad | Causa | Hallazgo clave en la biopsia | Prueba |
| --- | --- | --- | --- |
| Mucormicosis | Hongos Mucorales | Hifas anchas no septadas en los vasos | Plata, cultivo |
| [Granulomatosis con poliangitis](https://durgical.com/enfermedades/granulomatosis-con-poliangitis/) | Vasculitis ANCA | Necrosis geográfica, granulomas, vasculitis | ANCA-PR3 |
| [Linfoma de células NK/T, tipo nasal](https://durgical.com/enfermedades/linfoma-no-hodgkin/) | Linfoma impulsado por VEB | Células atípicas angiocéntricas, necrosis | CD56, EBER |

## Marcadores

- ANCA-PR3
- EBER
- CD56
- Plata metenamina de Grocott

## Correlación clínica

- Un diabético con dolor facial, escara nasal negra y parálisis de pares craneales requiere tratamiento urgente de mucormicosis.
- La sinusitis crónica, la epistaxis y las costras nasales con hemoptisis o enfermedad renal sugieren GPA.
- El linfoma NK/T de tipo nasal es agresivo y mortal sin tratamiento; la enfermedad localizada responde a la radioterapia.

## Para recordar

Hongo, vasculitis y linfoma: tres ladrones que se roban la nariz.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son las tres causas principales de lesiones necrosantes de la nariz?

La infección micótica invasora (mucormicosis), la granulomatosis con poliangitis y el linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal.

## ¿Qué virus se asocia al linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal?

El virus de Epstein-Barr, que se demuestra en las células tumorales con hibridación in situ para EBER.

## ¿Qué anticuerpo es típico de la granulomatosis con poliangitis?

El ANCA-PR3 (c-ANCA).

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Fuentes: [Sinusitis](https://medlineplus.gov/sinusitis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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