[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Leucocitos, ganglios, bazo y timo](https://durgical.com/patologia-general/areas/hematolymphoid/) › Leucemia promielocítica aguda # Leucemia promielocítica aguda - Lesión Una leucemia que sangra: los promielocitos disparan coagulación y fibrinólisis, pero un derivado de la vitamina A los hace madurar y casi todos se curan. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - t(15;17) PML::RARA; la fusión reprime genes necesarios para la diferenciación granulocítica. - Promielocitos anómalos con gránulos densos y haces de bastones de Auer (células en astillas, faggot cells). - CID con hiperfibrinólisis marcada al diagnóstico: una urgencia médica. - El ácido transretinoico (derivado de la vitamina A) más trióxido de arsénico curan a más del 90% de los pacientes. - Tras el tratamiento puede aparecer el síndrome de diferenciación: fiebre, infiltrados pulmonares y retención de líquidos. En esta página - Lo básico Lo esencial - Qué es - Estructura - Paso a paso - Marcadores - En otras secciones - Clínica Correlación clínica - En el laboratorio - Estudio Para recordar - Póngase a prueba - Conexiones Conexiones ## Qué es La leucemia promielocítica aguda (LPA) es la LMA definida por la t(15;17), que fusiona PML con el receptor alfa del ácido retinoico (RARA). La proteína de fusión bloquea la maduración en la etapa de promielocito. Los gránulos de estas células liberan procoagulantes y activadores de la fibrinólisis, así que los pacientes llegan con coagulación intravascular diseminada y alto riesgo de hemorragia mortal temprana. Las dosis farmacológicas de ácido transretinoico y el trióxido de arsénico superan el bloqueo, y la LPA se ha convertido en la LMA más curable. ## Estructura - Médula reemplazada por promielocitos con granulación azurófila intensa y núcleos bilobulados o arriñonados. - Células en astillas: promielocitos repletos de bastones de Auer. - Una variante microgranular tiene pocos gránulos visibles y un recuento de leucocitos alto. ## Paso a paso - La t(15;17) crea la proteína de fusión PML::RARA. - La fusión se une a elementos de respuesta al ácido retinoico y recluta correpresores, congelando las células en la etapa de promielocito. - Los promielocitos se acumulan; sus gránulos exponen factor tisular y anexina II y activan el plasminógeno. - Coagulación y fibrinólisis funcionan a la vez: CID con sangrado grave. - El ácido retinoico en niveles altos libera la represión; el arsénico degrada la proteína de fusión; las células maduran y mueren. ## Marcadores - MPO fuertemente positiva - CD33 - CD13 - CD34 y HLA-DR casi siempre negativos ## Correlación clínica - Sangrado de encías, equimosis extensas y hemorragia intracraneal en un paciente con pancitopenia. - El tratamiento se inicia ante la sospecha, antes de la confirmación genética, porque la principal amenaza es la muerte hemorrágica temprana. ## En el laboratorio - Fibrinógeno bajo, TP prolongado, dímero D alto, trombocitopenia. - La FISH o la PCR para PML::RARA confirman el diagnóstico. ## Para recordar Quince diecisiete, astillas y fibrinólisis: con el primo de la vitamina A los promielocitos crecen. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué gen de fusión define la LPA? PML::RARA, de la t(15;17). ## ¿Por qué sangran los pacientes con LPA? Los gránulos de los promielocitos liberan procoagulantes y activadores de la fibrinólisis, que producen CID con hiperfibrinólisis. ## ¿Cómo actúa el ácido transretinoico en la LPA? En niveles altos supera la represión de la proteína PML::RARA y permite que los promielocitos se diferencien. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/leucemia-promielocitica-aguda/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Vitamina A (retinol)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/vitamina-a/) ## Conexiones ## Relacionados 4 - [Coagulación intravascular diseminada: cómo el consumo causa coágulos y sangrado a la vez](https://durgical.com/patologia-general/coagulacion-intravascular-diseminada-como-el-consumo-causa-coagulos-y-sangrado-a/) - [Leucemia mieloide aguda](https://durgical.com/patologia-general/leucemia-mieloide-aguda/) - [Oncogenes: RAS, MYC, HER2, BCR-ABL y la tabla que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/oncogenes-ras-myc-her2-bcr-abl-y-la-tabla-que-hay-que-saber/) - [Trastornos hemorrágicos: panorama general](https://durgical.com/patologia-general/trastornos-hemorragicos-panorama-general/) ## Enfermedades relacionadas 2 - [Leucemia aguda (LMA y LLA)](https://durgical.com/enfermedades/leucemia-aguda/) - [Coagulación intravascular diseminada](https://durgical.com/enfermedades/coagulacion-intravascular-diseminada/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Acute promyelocytic leukemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/acute-promyelocytic-leukemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/leucemia-promielocitica-aguda/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/leucemia-promielocitica-aguda/