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# Leucemias T y NK y linfomas extraganglionares

- Lesión

Los linfocitos T y NK pueden originar cánceres de la sangre, la piel o la nariz. Detrás de varios hay un virus (HTLV-1 o VEB) o una mutación de STAT3.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- LLTA: linfocitos T CD4 con núcleos multilobulados en flor; HTLV-1 endémico en el sur de Japón, el Caribe, África occidental y partes de América Latina, incluido el Pacífico colombiano.
- Micosis fungoide: fases de mancha, placa y tumor; células CD4 cerebriformes y microabscesos de Pautrier en la epidermis.
- Síndrome de Sézary: eritrodermia generalizada, adenopatías y células cerebriformes circulantes.
- Leucemia LGL: mutaciones de STAT3, neutropenia, anemia, asociación con artritis reumatoide (parte del síndrome de Felty).
- Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal: angiocéntrico, necrosante, VEB en todas las células tumorales.

En esta página

- Lo básico Lo esencial
- Qué es
- Estructura
- Paso a paso
- Neoplasias T y NK extraganglionares
- Marcadores
- En otras secciones

- Clínica Correlación clínica

- Estudio Para recordar
- Póngase a prueba

- Conexiones Conexiones

## Qué es

Esta familia agrupa neoplasias T y NK maduras que viven sobre todo fuera de los ganglios. La leucemia/linfoma T del adulto es causada por el HTLV-1 y se presenta con lesiones cutáneas, adenopatías e hipercalcemia. La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tumores de linfocitos T CD4 que se dirigen a la piel. La leucemia de linfocitos grandes granulares es un clon indolente de linfocitos T citotóxicos o NK que causa neutropenia. El linfoma extraganglionar NK/T es un tumor destructivo impulsado por el VEB, típico de la nariz.

## Estructura

- LLTA: linfocitos T atípicos con núcleos en trébol en sangre, piel y ganglios.
- Micosis fungoide: infiltrado en banda en la dermis superior con linfocitos atípicos que ascienden a la epidermis (epidermotropismo) y forman microabscesos de Pautrier.
- Leucemia LGL: linfocitos grandes con abundante citoplasma pálido y gránulos azurófilos gruesos.
- Linfoma NK/T: infiltrados alrededor y dentro de las paredes vasculares con extensa necrosis isquémica del tejido nasal.

## Paso a paso

- LLTA: el HTLV-1 infecta linfocitos T CD4; la proteína viral Tax activa genes de crecimiento y, tras décadas, emerge un clon.
- Micosis fungoide: un clon T CD4 con tropismo cutáneo se asienta en la epidermis y se expande lentamente.
- LGL: mutaciones activadoras de STAT3 dan supervivencia independiente de citocinas a células citotóxicas que suprimen la granulopoyesis.
- Linfoma NK/T: una célula NK infectada por VEB (un episoma clonal) se expande e invade los vasos, con necrosis.

## Neoplasias T y NK extraganglionares

| Entidad | Causa o impulsor | Sitios principales | Pistas clave | Comportamiento |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Leucemia/linfoma T del adulto | HTLV-1 | Sangre, piel, ganglios, hígado, bazo | Células en flor, hipercalcemia | Agresivo |
| [Micosis fungoide](https://durgical.com/enfermedades/micosis-fungoide-y-sindrome-de-sezary/) | Linfocitos T CD4 clonales con tropismo cutáneo | Piel | Manchas y placas, microabscesos de Pautrier | Indolente durante años |
| [Síndrome de Sézary](https://durgical.com/enfermedades/micosis-fungoide-y-sindrome-de-sezary/) | Variante leucémica de las mismas células | Piel (eritrodermia), sangre, ganglios | Células cerebriformes en sangre | Más agresivo |
| [Leucemia de linfocitos grandes granulares](https://durgical.com/enfermedades/neutropenia-y-agranulocitosis-inducida-por-medicamentos/) | Mutaciones de STAT3 | Sangre, médula, bazo | Neutropenia, artritis reumatoide | Casi siempre indolente |
| Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal | VEB | Nariz, vía aerodigestiva superior | Lesión destructiva de línea media, necrosis | Agresivo |

## Marcadores

- CD4
- CD25 (LLTA)
- CD8 y CD57 (LGL-T)
- CD56 (NK)
- EBER (VEB)

## Correlación clínica

- La LLTA puede aparecer tras décadas de portación silenciosa del HTLV-1; el mismo virus causa la mielopatía asociada a HTLV-1.
- La micosis fungoide puede imitar durante años un eccema o una psoriasis antes de la biopsia.
- El linfoma NK/T nasal entra en el diferencial de una lesión necrosante de línea media, junto con la granulomatosis con poliangitis y la mucormicosis.

## Para recordar

El HTLV-1 hace flores y sube el calcio; la micosis fungoide hace nidos de Pautrier; el VEB se come la nariz.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué son los microabscesos de Pautrier?

Pequeños grupos de linfocitos T cerebriformes neoplásicos dentro de la epidermis en la micosis fungoide.

## ¿Qué alteración electrolítica es típica de la leucemia/linfoma T del adulto?

La hipercalcemia.

## ¿Qué virus está presente en todas las células tumorales del linfoma extraganglionar NK/T?

El virus de Epstein–Barr, como un episoma clonal.

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## En otras secciones

- [Linfocito T cooperador CD4⁺](https://durgical.com/inmunologia/linfocito-t-cooperador-cd4/)
- [Linfocito T citotóxico CD8⁺](https://durgical.com/inmunologia/linfocito-t-citotoxico-cd8/)

## Conexiones

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## Microorganismos 2

- [Virus linfotrópico de células T humanas tipo 1](https://durgical.com/microbiologia/virus-linfotropico-de-celulas-t-humanas-tipo-1/)
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026); [Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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