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# Linfoma primario del SNC

- Lesión

Es un cáncer de linfocitos B que nace en el cerebro, los ojos o la médula, sobre todo en adultos mayores o personas con inmunidad débil.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Histología: linfocitos B grandes y atípicos que rodean e infiltran la pared de los vasos (patrón angiocéntrico) con anillos de reticulina.
- Marcadores: CD20 y PAX5 positivos, a menudo MUM1 y BCL6; Ki-67 alto.
- Sitios: sustancia blanca periventricular y sustancia gris profunda; con frecuencia múltiples.
- Positivo para VEB en inmunosuprimidos; el ADN de VEB en el LCR apoya el diagnóstico en el sida.
- Los corticoides pueden reducir el tumor y dejar la biopsia sin diagnóstico; cuando es posible, la biopsia se hace antes.
- Alrededor de uno de cada cinco pacientes tiene compromiso ocular (linfoma vitreorretiniano).

## Qué es

El linfoma primario del SNC es un linfoma limitado al cerebro, la médula, las leptomeninges o los ojos, sin enfermedad sistémica al diagnóstico. Casi todos son linfomas difusos de células B grandes que se agrupan alrededor de los vasos. En inmunocompetentes, sobre todo mayores, es negativo para VEB y a menudo está impulsado por mutaciones de MYD88 y CD79B; en pacientes con sida o trasplante es positivo para VEB. Las lesiones suelen ser múltiples y profundas y pueden afectar el vítreo y la retina.

## Estructura

- Macroscopía: masas periventriculares grises, blandas y mal definidas, a veces con necrosis central en el sida.
- Linfocitos T reactivos y astrocitos rodean el tumor; los cuerpos apoptóticos y la necrosis pueden ser prominentes.

## Marcadores

- CD20
- PAX5
- MUM1
- BCL6
- EBER (en inmunosuprimidos)
- Ki-67

## Correlación clínica

- Cambios cognitivos y conductuales, déficits focales y convulsiones; el compromiso ocular causa miodesopsias y visión borrosa.
- El tratamiento se basa en quimioterapia que cruza la barrera hematoencefálica; la cirugía tiene poco papel.

## Para recordar

Grandes linfocitos B abrazados a los vasos alrededor de los ventrículos; los corticoides los derriten, así que primero la biopsia.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el tipo histológico habitual del linfoma primario del SNC?

El linfoma difuso de células B grandes con patrón de crecimiento angiocéntrico.

## ¿Qué virus se asocia con el linfoma primario del SNC en personas con sida?

El virus de Epstein-Barr.

## ¿Por qué los corticoides pueden dificultar el diagnóstico?

Matan rápido a las células del linfoma, la lesión se reduce y una biopsia posterior puede no mostrar el tumor.

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Fuentes: [Primary Central Nervous System Lymphoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026).

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