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# Linfomas T ganglionares

- Lesión

Linfomas poco comunes, casi siempre agresivos, de linfocitos T maduros que surgen en los ganglios. Un tipo, el ALK positivo, tiene buen pronóstico.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- La mayoría son agresivos y responden mal a la quimioterapia, salvo el LACG ALK positivo.
- LACG: células grandes CD30 positivas (células distintivas) con núcleos en herradura; reordenamiento de ALK, clásicamente t(2;5) NPM1::ALK.
- Linfoma ganglionar TFH (antes angioinmunoblástico): linfocitos T CD4 positivos para PD-1, CXCL13, CD10 y BCL6, proliferación de vénulas de endotelio alto, hipergammaglobulinemia y citopenias autoinmunes.
- Los linfomas TFH a menudo contienen linfocitos B VEB positivos que pueden originar un linfoma B.
- Los linfomas T pueden desencadenar una linfohistiocitosis hemofagocítica.

En esta página

- Lo básico Lo esencial
- Qué es
- Estructura
- Paso a paso
- Linfomas T ganglionares comparados
- Marcadores
- En otras secciones

- Clínica Correlación clínica

- Estudio Para recordar
- Póngase a prueba

- Conexiones Conexiones

## Qué es

Los linfomas T periféricos (maduros) son una minoría de los linfomas en América y Europa y son más comunes en Asia oriental. En los ganglios, los tipos principales son el linfoma T periférico sin otra especificación (un grupo heterogéneo), el linfoma ganglionar de células T foliculares cooperadoras (TFH), que altera la regulación B y causa fenómenos inmunes, y el linfoma anaplásico de células grandes (LACG), cuya forma ALK positiva aparece en niños y adultos jóvenes y tiene buen pronóstico.

## Estructura

- LTP NOS: mezcla difusa de linfocitos T atípicos pequeños a grandes con núcleos irregulares, a menudo con eosinófilos y macrófagos.
- Linfoma ganglionar TFH: ganglio borrado con linfocitos T de citoplasma claro alrededor de vénulas de endotelio alto arborizadas y redes expandidas de células dendríticas foliculares.
- LACG: láminas cohesivas de células anaplásicas grandes, a menudo dentro de los senos, con núcleos arriñonados o en herradura.

## Paso a paso

- Un linfocito T maduro adquiere mutaciones, a menudo en reguladores epigenéticos (TET2, DNMT3A) o genes de señalización (RHOA).
- En el linfoma TFH, las células tumorales conservan el programa cooperador y estimulan de forma anómala a los linfocitos B.
- En el LACG, una translocación crea una proteína de fusión ALK, una tirosina cinasa constitutiva que activa RAS y JAK/STAT.
- El tumor borra los ganglios y se disemina a piel, médula, hígado y bazo.

## Linfomas T ganglionares comparados

| Tipo | Quién | Marcadores o genética clave | Comportamiento |
| --- | --- | --- | --- |
| LTP sin otra especificación | Adultos mayores | Marcadores T maduros, a menudo con pérdida de CD5 o CD7 | Agresivo |
| Linfoma ganglionar de células T foliculares cooperadoras | Adultos mayores | PD-1, CXCL13, CD10, BCL6; mutaciones de TET2 y RHOA | Agresivo, con exantema, autoinmunidad e inmunoglobulinas altas |
| Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo | Niños y adultos jóvenes | CD30 y ALK; t(2;5) NPM1::ALK | Buen pronóstico; responden los inhibidores de ALK |

## Marcadores

- CD3
- CD4
- PD-1
- CXCL13
- CD30
- ALK

## Correlación clínica

- Adenopatías generalizadas con fiebre, pérdida de peso, exantema, eosinofilia o prurito.
- Los conjugados anticuerpo-fármaco anti-CD30 son activos contra los linfomas T CD30 positivos.

## Para recordar

Linfomas T del ganglio: casi siempre malas noticias, salvo cuando ALK se enciende en un paciente joven.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué son las células distintivas (hallmark cells)?

Células grandes con núcleos en herradura o arriñonados, típicas del linfoma anaplásico de células grandes.

## ¿Qué translocación es clásica del LACG ALK positivo?

La t(2;5), que produce la cinasa de fusión NPM1::ALK.

## ¿Por qué los pacientes con linfoma ganglionar TFH desarrollan citopenias autoinmunes?

Los linfocitos T foliculares cooperadores neoplásicos alteran la maduración B del centro germinal y causan hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos.

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## En otras secciones

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## Conexiones

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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