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# Malformaciones cerebrales: prosencéfalo y fosa posterior

- Lesión

Las malformaciones cerebrales surgen cuando hay pocas neuronas, migran mal o se pliegan mal; muchas causan epilepsia y retraso del desarrollo.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Microcefalia: cerebro y cabeza pequeños por menor producción de neuronas; causas: zika y CMV congénitos, alcohol, trastornos cromosómicos y genéticos.
- Lisencefalia (agiria): cerebro liso con pocas o ninguna circunvolución y corteza gruesa de cuatro capas por falla de la migración neuronal.
- Polimicrogiria: muchas circunvoluciones pequeñas y fusionadas; puede seguir a una lesión intrauterina como CMV o isquemia.
- Holoprosencefalia: separación incompleta de los hemisferios con defectos faciales de línea media; se asocia a trisomía 13 y a mutaciones de la vía Sonic hedgehog.
- Chiari I: amígdalas cerebelosas bajas, a menudo en adultos, con cefalea y siringe; Chiari II: fosa posterior pequeña, vermis y bulbo desplazados hacia abajo, con mielomeningocele.
- Dandy-Walker: vermis cerebeloso ausente o pequeño con un gran quiste en la línea media (cuarto ventrículo dilatado).

## Qué es

Además de los defectos del tubo neural, el cerebro en desarrollo puede fallar de tres maneras: se producen pocas neuronas (microcefalia), las neuronas no migran ni se organizan bien (lisencefalia, polimicrogiria, heterotopias) o el prosencéfalo no se divide en dos hemisferios (holoprosencefalia). La fosa posterior tiene sus propias anomalías, Chiari y Dandy-Walker, y en la médula puede formarse una cavidad líquida (siringomielia). Son importantes las causas genéticas, infecciosas (zika, CMV) y tóxicas (alcohol).

## Estructura

- Siringe: cavidad en hendidura, casi siempre en la médula cervical, revestida por glía y no por epéndimo, que interrumpe las fibras de dolor y temperatura que se cruzan.
- La hidromielia es un conducto central dilatado y revestido de epéndimo; a menudo se superponen.
- El síndrome de Joubert es una anomalía del rombencéfalo con vermis pequeño y el signo del «diente molar» del mesencéfalo en imágenes.

## Principales malformaciones según el mecanismo

| Malformación | Qué falló | Asociaciones típicas |
| --- | --- | --- |
| [Microcefalia](https://durgical.com/enfermedades/infeccion-por-virus-del-zika/) | Se producen pocas neuronas | Zika y CMV congénitos, alcohol fetal, trisomías |
| Lisencefalia | Las neuronas no migran a la corteza | Convulsiones, retraso grave; genes como LIS1 |
| Polimicrogiria | Organización tardía desordenada de la corteza | Infección o isquemia intrauterina, causas genéticas |
| [Heterotopia neuronal](https://durgical.com/enfermedades/epilepsia-y-crisis-epilepticas/) | Nidos de neuronas en la sustancia blanca | Epilepsia |
| [Holoprosencefalia](https://durgical.com/enfermedades/trisomia-18-y-trisomia-13/) | El prosencéfalo no se divide | Trisomía 13, vía Sonic hedgehog, diabetes materna; ciclopía en el extremo |
| Agenesia del cuerpo calloso | Falta la comisura | A menudo con otras anomalías; puede ser silente |
| [Chiari II](https://durgical.com/enfermedades/espina-bifida/) | Fosa posterior pequeña, rombencéfalo desplazado hacia abajo | Mielomeningocele, hidrocefalia |
| [Dandy-Walker](https://durgical.com/enfermedades/hidrocefalia/) | Vermis ausente, cuarto ventrículo quístico | Hidrocefalia |
| [Siringomielia](https://durgical.com/enfermedades/siringomielia-y-malformacion-de-chiari/) | Cavidad líquida en la médula central | Chiari I, trauma, tumores |

## Correlación clínica

- La siringe produce pérdida de dolor y temperatura en esclavina sobre hombros y brazos con tacto conservado, y luego debilidad de las manos.
- La epidemia de zika congénito en América Latina (2015–2016) mostró microcefalia grave con calcificaciones y malformaciones corticales.

## Para recordar

Contar, mudarse, separarse: pocas células (microcefalia), células que no se mudan (lisencefalia), un cerebro que no se separa (holoprosencefalia).

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el defecto cortical de la lisencefalia?

Falla de la migración neuronal: la superficie es lisa, con pocas o ninguna circunvolución, y la corteza es gruesa y mal estratificada.

## ¿Qué vía de señalización está mutada clásicamente en la holoprosencefalia?

La vía Sonic hedgehog, que organiza la línea media del prosencéfalo y la cara.

## ¿En qué se diferencia Chiari I de Chiari II?

Chiari I es un descenso leve de las amígdalas, a menudo en adultos y con siringe; Chiari II es un desplazamiento grave del rombencéfalo con mielomeningocele e hidrocefalia.

## ¿Por qué una siringe cervical causa pérdida de dolor y temperatura en esclavina?

La cavidad destruye primero las fibras espinotalámicas que se cruzan por la comisura anterior en los niveles que abarca.

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Fuentes: [Chiari Malformation | CMs | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/chiarimalformation.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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