[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Sistema nervioso central](https://durgical.com/patologia-general/areas/cns/) › Meduloblastoma y otros tumores embrionarios # Meduloblastoma y otros tumores embrionarios - Lesión El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más frecuente de los niños: células pequeñas y azules en el cerebelo que pueden diseminarse por el LCR. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Meduloblastoma: grado 4 de la OMS; láminas de células pequeñas y azules con poco citoplasma, muchas mitosis y rosetas de Homer Wright (neuroblásticas). - El tumor del vermis causa ataxia del tronco e hidrocefalia; se disemina por el LCR a la médula (metástasis en gota). - Grupo WNT: mutación de CTNNB1, beta-catenina nuclear, niños mayores, el mejor pronóstico. - Grupo SHH: PTCH1, SUFU, SMO o TP53; histología desmoplásica-nodular, lactantes y adultos; síndrome de Gorlin. - Grupo 3: amplificación de MYC, el peor pronóstico; grupo 4: el más frecuente. - Tumor teratoide/rabdoide atípico: lactantes, células rabdoides, pérdida de INI1 (SMARCB1) nuclear. ## Qué es Los tumores embrionarios son tumores de células pequeñas, redondas y azules del SNC, muy malignos y sobre todo infantiles. El meduloblastoma surge en el cerebelo, casi siempre en el vermis de la línea media, y se disemina por el LCR. Se clasifica en cuatro grupos moleculares, WNT, SHH, grupo 3 y grupo 4, que difieren en edad, sitio y pronóstico. El tumor teratoide/rabdoide atípico afecta a lactantes, se caracteriza por la pérdida de SMARCB1 (INI1) y tiene mal pronóstico. Pese a su agresividad, muchos meduloblastomas responden a la radioterapia y la quimioterapia. ## Estructura - Macroscopía: masa blanda gris-rosada, bien delimitada o infiltrante, en el vermis, a menudo ocupando el cuarto ventrículo. - Variantes: desmoplásica-nodular (nódulos sin reticulina), con nodularidad extensa (lactantes), de células grandes y anaplásica (agresiva). - Los marcadores neuronales como la sinaptofisina son positivos. ## Grupos moleculares del meduloblastoma | Grupo | Rasgo genético | Paciente típico | Pronóstico | | --- | --- | --- | --- | | WNT | Mutación de CTNNB1, monosomía 6 | Niños mayores, adolescentes | Excelente | | SHH | PTCH1, SUFU, SMO; TP53 en algunos | Lactantes y adultos; síndrome de Gorlin | Intermedio; malo con TP53 | | Grupo 3 | Amplificación de MYC | Lactantes y niños pequeños | Malo | | Grupo 4 | Isocromosoma 17q, MYCN | Niños | Intermedio | ## Marcadores - Sinaptofisina - Beta-catenina (nuclear en WNT) - GAB1, YAP1 (SHH) - Pérdida de INI1 (TTRA) - Ki-67 alto ## Correlación clínica - Los niños consultan por cefalea matutina, vómito, ataxia de la marcha y papiledema. - La radioterapia craneoespinal forma parte del tratamiento después de la lactancia, con efectos cognitivos y endocrinos a largo plazo. ## Para recordar WNT gana, SHH queda en medio, el grupo 3 es sombrío; y las células azules bajan por el LCR hacia la columna. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué es una roseta de Homer Wright? Un anillo de células tumorales alrededor de una maraña central de prolongaciones fibrilares sin luz, típico del meduloblastoma y otros tumores neuroblásticos. ## ¿Qué grupo de meduloblastoma tiene el mejor pronóstico? El grupo WNT, con mutación de CTNNB1 y beta-catenina nuclear. ## ¿Qué gen se pierde en el tumor teratoide/rabdoide atípico? SMARCB1 (INI1), que se demuestra por la pérdida de su tinción nuclear. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/meduloblastoma-y-otros-tumores-embrionarios/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## Conexiones ## Relacionados 7 - [Tumores del SNC: panorama general](https://durgical.com/patologia-general/tumores-del-snc-panorama-general/) - [Tumores ependimarios, de plexos coroideos y glioneuronales](https://durgical.com/patologia-general/tumores-ependimarios-de-plexos-coroideos-y-glioneuronales/) - [Tumores supraselares y pineales: craneofaringioma](https://durgical.com/patologia-general/tumores-supraselares-y-pineales-craneofaringioma/) - [Tumores intraoculares: melanoma uveal y retinoblastoma](https://durgical.com/patologia-general/tumores-intraoculares-melanoma-uveal-y-retinoblastoma/) - [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/) - [Diferenciación y anaplasia: cómo se ve la célula tumoral al microscopio](https://durgical.com/patologia-general/diferenciacion-y-anaplasia-como-se-ve-la-celula-tumoral-al-microscopio/) - [Genes supresores de tumores: RB, TP53, APC, BRCA y la hipótesis de los dos golpes](https://durgical.com/patologia-general/genes-supresores-de-tumores-rb-tp53-apc-brca-y-la-hipotesis-de-los-dos-golpes/) ## Enfermedades relacionadas 2 - [Tumores cerebrales infantiles (meduloblastoma, astrocitoma pilocítico, craneofaringioma)](https://durgical.com/enfermedades/tumores-cerebrales-infantiles/) - [Hidrocefalia](https://durgical.com/enfermedades/hidrocefalia/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Childhood Medulloblastoma and Other Central Nervous System Embryonal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-cns-embryonal-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/meduloblastoma-y-otros-tumores-embrionarios/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/meduloblastoma-y-otros-tumores-embrionarios/