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# Micosis fungoide, síndrome de Sézary y mastocitosis

- Lesión

Algunas células de la sangre se instalan en la piel y crecen allí como tumor: linfocitos T en la micosis fungoide y mastocitos en la mastocitosis.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Micosis fungoide: linfocitos T CD4 que expresan CLA (tropismo cutáneo); epidermotropismo y microabscesos de Pautrier; núcleos cerebriformes.
- Fases: mancha, placa, tumor; puede extenderse a ganglios y sangre.
- Síndrome de Sézary: eritrodermia, linfadenopatía, células de Sézary circulantes.
- Mastocitosis: mutación activadora KIT D816V (la mayoría de los casos sistémicos); triptasa elevada.
- Signo de Darier: frotar una lesión libera histamina y produce un habón.
- Mastocitosis sistémica: médula ósea, hígado, bazo; rubor, anafilaxia, úlcera péptica, osteoporosis.

## Qué es

La micosis fungoide es el linfoma cutáneo primario más común, una neoplasia de linfocitos T CD4 con tropismo cutáneo que evoluciona lentamente por fases de mancha, placa y tumor; el síndrome de Sézary es su pariente leucémico y eritrodérmico. La mastocitosis es una proliferación clonal de mastocitos, casi siempre con una mutación activadora de KIT, limitada a la piel en niños (urticaria pigmentosa) y a menudo sistémica en adultos.

## Estructura

- Micosis fungoide: infiltrado en banda en la dermis superior, linfocitos atípicos en la epidermis sin mucha espongiosis, grupos intraepidérmicos (microabscesos de Pautrier).
- Fase tumoral: láminas dérmicas de células grandes; la transformación a células grandes empeora el pronóstico.
- Mastocitosis: mastocitos dérmicos con núcleos ovales y citoplasma granular, resaltados por triptasa, CD117 (KIT) y Giemsa o azul de toluidina (metacromasia).
- Expresión aberrante de CD25 (y CD2) en los mastocitos neoplásicos.

## Marcadores

- CD4
- CD3
- Pérdida de CD7
- Reordenamiento del gen TCR
- Triptasa
- CD117 (KIT)
- CD25

## Correlación clínica

- La micosis fungoide temprana se parece durante años a un eccema o una psoriasis antes del diagnóstico.
- La urticaria pigmentosa infantil suele regresar hacia la adolescencia; la del adulto suele ser sistémica y persistente.

## Para recordar

Los linfocitos de la micosis fungoide llegan a la epidermis como invitados que nunca se van (epidermotropismo) y se reúnen en pequeñas fiestas (Pautrier); frotar una lesión de mastocitosis revienta el globo de histamina (Darier).

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué son los microabscesos de Pautrier?

Grupos intraepidérmicos de linfocitos T CD4 atípicos, característicos de la micosis fungoide.

## ¿Qué mutación se encuentra en la mayoría de las mastocitosis sistémicas?

KIT D816V, una mutación activadora del receptor tirosina cinasa KIT.

## ¿Qué es el signo de Darier?

La tumefacción urticarial y el enrojecimiento de una lesión de mastocitosis al frotarla, por desgranulación de mastocitos.

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Fuentes: [Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/mycosis-fungoides-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Systemic mastocytosis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/systemic-mastocytosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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