[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Corazón](https://durgical.com/patologia-general/areas/heart/) › Miocardiopatía arritmogénica

# Miocardiopatía arritmogénica

- Lesión

En la miocardiopatía arritmogénica, el músculo del ventrículo derecho se reemplaza por grasa y cicatriz, lo que causa arritmias peligrosas.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Sustitución fibroadiposa del miocardio del ventrículo derecho; la pared puede quedar delgada como papel.
- Genes desmosómicos: PKP2 (placofilina 2) es el más común; JUP (placoglobina) en el síndrome de Naxos, con cabello lanoso y queratodermia palmoplantar.
- El ejercicio acelera la enfermedad; es causa de muerte súbita en deportistas jóvenes.
- ECG: ondas épsilon e inversión de la onda T en precordiales derechas; taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda.
- La grasa sola en el ventrículo derecho de personas mayores u obesas es normal; el diagnóstico requiere fibrosis y pérdida de miocitos.

## Qué es

La miocardiopatía arritmogénica (del ventrículo derecho) es una enfermedad hereditaria, por lo general autosómica dominante con penetrancia variable, causada por mutaciones de proteínas desmosómicas que mantienen unidos los miocitos (sobre todo placofilina 2, y también desmoplaquina, placoglobina, desmogleína, desmocolina). Los miocitos se separan y mueren, en especial bajo el estrés mecánico del ejercicio, y son reemplazados por grasa y tejido fibroso. El ventrículo derecho se adelgaza y se dilata; el izquierdo también puede afectarse. Se presenta con taquicardia ventricular, síncope o muerte súbita en jóvenes y deportistas.

## Estructura

- Macroscopía: ventrículo derecho dilatado con zonas amarillas de grasa que atraviesan la pared; aneurismas en el «triángulo de la displasia» (entrada, salida, ápex).
- Microscopía: islotes de miocitos sobrevivientes atrapados en grasa y fibrosis; a veces inflamación parcheada.

## Correlación clínica

- Los desfibriladores implantables y evitar el ejercicio intenso reducen la muerte súbita; los familiares deben ser evaluados.

## Para recordar

Remaches flojos (desmosomas) bajo tensión (ejercicio): el ventrículo derecho se deshace en grasa y cicatriz.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué proteínas son defectuosas en la miocardiopatía arritmogénica?

Proteínas desmosómicas (placofilina 2, desmoplaquina, placoglobina, desmogleína, desmocolina).

## ¿Qué reemplaza al miocardio del ventrículo derecho?

Grasa y tejido fibroso (sustitución fibroadiposa).

## ¿Qué síndrome combina miocardiopatía arritmogénica con cabello lanoso y queratodermia?

El síndrome de Naxos, por mutaciones de la placoglobina (JUP).

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/miocardiopatia-arritmogenica/)

[Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology)

## En otras secciones

- [Músculo cardíaco: discos intercalares](https://durgical.com/histologia/musculo-cardiaco-discos-intercalares/)

## Conexiones

## Relacionados 3

- [Miocardiopatías: clasificación](https://durgical.com/patologia-general/miocardiopatias-clasificacion/)
- [Arritmias y muerte súbita cardíaca](https://durgical.com/patologia-general/arritmias-y-muerte-subita-cardiaca/)
- [Cambio graso (esteatosis)](https://durgical.com/patologia-general/cambio-graso/)

## Enfermedades relacionadas 3

- [Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho](https://durgical.com/enfermedades/miocardiopatia-arritmogenica-del-ventriculo-derecho/)
- [Paro cardiorrespiratorio (FV, TV sin pulso, asistolia, AESP)](https://durgical.com/enfermedades/paro-cardiorrespiratorio/)
- [Taquicardia ventricular](https://durgical.com/enfermedades/taquicardia-ventricular/)

[← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/)

Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/patologia-general/miocardiopatia-arritmogenica/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/miocardiopatia-arritmogenica/