[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Corazón](https://durgical.com/patologia-general/areas/heart/) › Miocardiopatía hipertrófica # Miocardiopatía hipertrófica - Lesión En la miocardiopatía hipertrófica, un defecto hereditario engruesa y endurece la pared del corazón. Puede obstruir la salida y causar muerte súbita. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Hipertrofia septal asimétrica con cavidad pequeña en forma de banana; valva mitral anterior engrosada. - El movimiento sistólico anterior de la valva mitral contra el tabique causa obstrucción dinámica de salida e insuficiencia mitral; placa endocárdica en el tabique. - Histología: hipertrofia de miocitos, desorganización de las fibras (células ramificadas en disposición caótica), fibrosis intersticial y de reemplazo. - El soplo aumenta con Valsalva o de pie (menos precarga) y disminuye en cuclillas o con la prensión de la mano. - Imitadores (fenocopias): enfermedad de Fabry, glucogenosis (PRKAG2, Danon), ataxia de Friedreich, amiloide, corazón de atleta, cardiopatía hipertensiva. ## Qué es La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardiaca hereditaria más común: afecta a cerca de una persona de cada 500. Suele ser autosómica dominante y deberse a mutaciones de genes de proteínas del sarcómero, sobre todo la cadena pesada de miosina β (MYH7) y la proteína C de unión a miosina (MYBPC3). El ventrículo se vuelve grueso, a menudo de forma asimétrica en el tabique, hipercontráctil y rígido. El llenado diastólico se altera, y en cerca de dos tercios de los pacientes el tracto de salida se obstruye en sístole. Es una de las principales causas de muerte súbita en deportistas jóvenes. ## Estructura - Macroscopía: hipertrofia masiva, tabique a menudo más grueso que la pared libre, cavidad pequeña, placa fibrosa en el tabique de salida donde golpea la valva mitral. - Microscopía: miocitos grandes e hipertrofiados en desorden, fibrosis intersticial, arterias coronarias intramurales de pared gruesa. ## Paso a paso - Una mutación de un gen del sarcómero altera la generación de fuerza y el uso de energía de los miocitos. - Los miocitos se hipertrofian y pierden su alineación paralela (desorganización). - El tabique se engruesa más que la pared libre; la cavidad se reduce. - En sístole, la valva mitral es atraída hacia el tabique y obstruye la salida. - El músculo rígido y las arterias pequeñas engrosadas causan isquemia y fibrosis. - La fibrosis y la desorganización crean un sustrato para arritmias ventriculares y fibrilación auricular. ## Correlación clínica - Se presenta con disnea de esfuerzo, angina, síncope, fibrilación auricular o muerte súbita; la evaluación de familiares con ecocardiografía y estudio genético es la norma. ## Para recordar Tabique grueso, fibras enredadas, valva mitral succionada hacia adelante: el deportista joven que se desploma en la cancha. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Cuál es el hallazgo histológico clave de la miocardiopatía hipertrófica? La desorganización de las fibras: miocitos hipertrofiados, ramificados y dispuestos al azar, con fibrosis intersticial. ## ¿Qué causa la obstrucción del tracto de salida en la miocardiopatía hipertrófica? El movimiento sistólico anterior de la valva mitral anterior hacia el tabique engrosado. ## ¿Qué maniobra hace más intenso el soplo? La maniobra de Valsalva o ponerse de pie, que reducen la precarga y el tamaño de la cavidad. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/miocardiopatia-hipertrofica/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Músculo cardíaco: discos intercalares](https://durgical.com/histologia/musculo-cardiaco-discos-intercalares/) - [Acoplamiento excitación-contracción cardíaco](https://durgical.com/fisiologia/acoplamiento-excitacion-contraccion-cardiaco/) ## Conexiones ## Relacionados 5 - [Hipertrofia: fisiológica y patológica](https://durgical.com/patologia-general/hipertrofia-fisiologica-y-patologica/) - [Herencia mendeliana: autosómica dominante, recesiva y ligada al X](https://durgical.com/patologia-general/herencia-mendeliana-autosomica-dominante-recesiva-y-ligada-al-x/) - [Miocardiopatías: clasificación](https://durgical.com/patologia-general/miocardiopatias-clasificacion/) - [Arritmias y muerte súbita cardíaca](https://durgical.com/patologia-general/arritmias-y-muerte-subita-cardiaca/) - [Cardiopatía hipertensiva y cor pulmonale](https://durgical.com/patologia-general/cardiopatia-hipertensiva-y-cor-pulmonale/) ## Enfermedades relacionadas 5 - [Miocardiopatía hipertrófica](https://durgical.com/enfermedades/miocardiopatia-hipertrofica/) - [Paro cardiorrespiratorio (FV, TV sin pulso, asistolia, AESP)](https://durgical.com/enfermedades/paro-cardiorrespiratorio/) - [Fibrilación auricular](https://durgical.com/enfermedades/fibrilacion-auricular/) - [Ataxia de Friedreich](https://durgical.com/enfermedades/ataxia-de-friedreich/) - [Síndrome de Noonan](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-noonan/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Nonsyndromic hypertrophic cardiomyopathy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/nonsyndromic-hypertrophic-cardiomyopathy/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/miocardiopatia-hipertrofica/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/miocardiopatia-hipertrofica/