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# Miocardiopatía restrictiva y amiloidosis cardíaca

- Lesión

En la enfermedad restrictiva, un corazón rígido no logra llenarse. El amiloide es la causa más común; cicatrices, granulomas y hierro hacen lo mismo.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Amiloide: depósitos positivos con rojo Congo con birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada, alrededor de los miocitos y en los vasos.
- Amiloide cardiaco: ventrículos gruesos con ECG de bajo voltaje, falla diastólica, trastornos de la conducción.
- Amiloide por transtiretina: natural (senil) en hombres mayores; formas mutadas, como V122I, frecuentes en personas de ascendencia africana.
- Amiloide AL: discrasias de células plasmáticas como el mieloma; peor pronóstico.
- Sarcoidosis: granulomas no caseificantes, bloqueo cardiaco y arritmias ventriculares.
- Fibrosis endomiocárdica: fibrosis de los ápices y los tractos de entrada en regiones tropicales; endomiocarditis de Löffler con hipereosinofilia y trombos murales.

## Qué es

La miocardiopatía restrictiva es una disminución primaria de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado, mientras la contracción suele ser casi normal. Los ventrículos tienen tamaño normal o algo aumentado y las aurículas están dilatadas. Las causas incluyen la amiloidosis, la sarcoidosis, la fibrosis por radiación, el tumor metastásico, las enfermedades de depósito congénitas y la sobrecarga de hierro, además de las enfermedades endomiocárdicas: fibrosis endomiocárdica (tropical, en niños y adultos jóvenes), endomiocarditis de Löffler (eosinofílica) y fibroelastosis endocárdica (lactantes). La amiloidosis cardiaca se debe sobre todo a transtiretina (natural en hombres mayores, o mutada) o a cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL).

## Estructura

- Corazón amiloide: miocardio firme, gomoso y céreo; pequeños nódulos en el endocardio auricular.
- Microscopía: depósitos rosados acelulares que rodean los miocitos y en los vasos intramurales; se confirman con rojo Congo y tipificación (espectrometría de masas o inmunohistoquímica).

## Causas de un corazón rígido y restringido

| Causa | Patología | Pista |
| --- | --- | --- |
| Amiloidosis (TTR o AL) | Depósitos extracelulares amorfos rosados, positivos con rojo Congo | ECG de bajo voltaje con paredes gruesas; hombres mayores (TTR) |
| Hemocromatosis y sobrecarga de hierro | Hierro en los miocitos (azul de Prusia) | Diabetes, hepatopatía, transfusiones |
| [Sarcoidosis](https://durgical.com/enfermedades/sarcoidosis/) | Granulomas no caseificantes, cicatrices parcheadas | Bloqueo cardiaco, arritmias ventriculares |
| Fibrosis por radiación | Fibrosis intersticial, también de pericardio y válvulas | Radioterapia torácica años antes |
| [Endomiocarditis de Löffler](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-hipereosinofilico/) | Infiltrado eosinofílico, fibrosis endocárdica, trombo mural | Hipereosinofilia |
| Fibrosis endomiocárdica y fibroelastosis endocárdica | Fibrosis densa del endocardio (ápices, entrada) o endocardio fibroelástico en lactantes | Niños del trópico (FEM), lactantes (FEE) |

## Correlación clínica

- La miocardiopatía restrictiva imita la pericarditis constrictiva; distinguirlas importa porque la constricción puede tratarse con cirugía.

## Para recordar

Corazón rígido y aurículas grandes: piense primero en amiloide, luego en granulomas, hierro, radiación y eosinófilos.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tinción confirma el amiloide cardiaco y qué muestra?

El rojo Congo, que muestra birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada.

## ¿Qué tipo de amiloide causa la mayoría de las amiloidosis cardiacas en hombres mayores?

El amiloide de transtiretina natural (ATTR).

## ¿Qué enfermedad debe distinguirse de la miocardiopatía restrictiva porque puede tratarse con cirugía?

La pericarditis constrictiva.

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Fuentes: [Restrictive cardiomyopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000189.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Amyloidosis: MedlinePlus](https://medlineplus.gov/amyloidosis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Transthyretin amyloidosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/transthyretin-amyloidosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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