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# Miocardiopatías: clasificación

- Tema

Las miocardiopatías son enfermedades del propio músculo cardiaco. Se agrupan por forma y función: dilatada, gruesa, rígida o propensa a arritmias.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Dilatada: cerca del 90 % de las miocardiopatías; contracción alterada; causas: genes (TTN), alcohol, miocarditis, embarazo, fármacos.
- Hipertrófica: mutaciones de sarcómero (MYH7, MYBPC3), autosómica dominante; disfunción diastólica, obstrucción del tracto de salida, muerte súbita.
- Restrictiva: ventrículos rígidos; amiloidosis, sarcoidosis, radiación, hierro, fibrosis endomiocárdica.
- Arritmogénica: mutaciones de genes desmosómicos; sobre todo ventrículo derecho; muerte súbita en jóvenes.
- Finales comunes: insuficiencia cardiaca, arritmias, tromboembolia, muerte súbita.

## Qué es

Las miocardiopatías son enfermedades del músculo cardiaco que no se explican por enfermedad coronaria, hipertensión, valvulopatía ni defectos congénitos. Muchas son genéticas; otras son adquiridas (tóxicos, infecciones, embarazo, infiltración). Se clasifican por su patrón dominante: miocardiopatía dilatada (falla sistólica), hipertrófica (gruesa, hipercontráctil pero rígida), restrictiva (rígida, con mal llenado) y arritmogénica (sustitución fibroadiposa y arritmias ventriculares).

## Los cuatro patrones de miocardiopatía

| Tipo | Ventrículo | Función | Causas principales |
| --- | --- | --- | --- |
| [Miocardiopatía dilatada](https://durgical.com/enfermedades/miocardiopatia-dilatada/) | Dilatado, todas las cámaras, pared normal o delgada | Falla sistólica (fracción de eyección baja) | Genética (TTN, LMNA, distrofina), alcohol, miocarditis, periparto, antraciclinas |
| [Miocardiopatía hipertrófica](https://durgical.com/enfermedades/miocardiopatia-hipertrofica/) | Pared gruesa (a menudo tabique asimétrico), cavidad pequeña | Falla diastólica, obstrucción de salida | Mutaciones de genes del sarcómero (MYH7, MYBPC3) |
| [Miocardiopatía restrictiva](https://durgical.com/enfermedades/miocardiopatia-restrictiva/) | Tamaño normal, rígido; aurículas grandes | Llenado restringido | Amiloide, sarcoidosis, hierro, radiación, fibrosis endomiocárdica |
| [Miocardiopatía arritmogénica](https://durgical.com/enfermedades/miocardiopatia-arritmogenica-del-ventriculo-derecho/) | Ventrículo derecho adelgazado y dilatado, fibroadiposo | Arritmias ventriculares, falla del VD | Mutaciones desmosómicas (PKP2, DSP, JUP) |

## Correlación clínica

- La biopsia endomiocárdica ayuda en la sospecha de miocarditis, amiloidosis y otras infiltraciones; el estudio genético guía la evaluación familiar.

## Para recordar

Holgado (dilatada), musculoso (hipertrófica), tieso como tabla (restrictiva) o graso y gastado a la derecha (arritmogénica).

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la miocardiopatía más común?

La miocardiopatía dilatada.

## ¿Qué tipo de genes están mutados en la miocardiopatía hipertrófica?

Genes de proteínas del sarcómero, sobre todo la cadena pesada de miosina β (MYH7) y la proteína C de unión a miosina (MYBPC3).

## ¿Qué miocardiopatía se debe a mutaciones de genes desmosómicos?

La miocardiopatía arritmogénica (del ventrículo derecho).

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Fuentes: [Cardiomyopathy | Enlarged Heart | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/cardiomyopathy.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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