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# Miopatía necrosante, miositis por cuerpos de inclusión y polimiositis

- Lesión

Cierta autoinmunidad muscular mata fibras con poca inflamación, a veces tras estatinas; la miositis por cuerpos de inclusión debilita muslos y dedos.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- MNIM: anti-SRP o anti-HMGCR; CK muy alta; necrosis con escasa inflamación; la forma HMGCR se asocia a estatinas y persiste tras suspenderlas.
- MCIe: mayores de 50, más en hombres; cuádriceps y flexores profundos de los dedos, caídas, disfagia; CK algo elevada.
- Biopsia de MCIe: vacuolas ribeteadas, inclusiones eosinófilas (p62, TDP-43, amiloide), linfocitos CD8 que invaden fibras no necróticas, cambios mitocondriales; anticuerpos anti-cN1A en algunos.
- La MCIe es resistente a los esteroides y a otros inmunosupresores.
- Polimiositis: linfocitos T CD8 endomisiales que rodean e invaden fibras sanas que expresan MHC clase I; antes se excluyen MCI, MNIM y distrofias.
- La miopatía por estatinas suele ser una lesión tóxica autolimitada; la MNIM es la forma autoinmune rara.

## Qué es

Además de la dermatomiositis, importan tres miopatías inflamatorias. La miopatía necrosante inmunomediada causa debilidad proximal subaguda e intensa con CK muy alta; la biopsia muestra muchas fibras necróticas y en regeneración con poca inflamación, y los anticuerpos van contra SRP o la HMG-CoA reductasa (HMGCR), esta última a menudo tras exposición a estatinas. La miositis esporádica por cuerpos de inclusión es la miopatía más común después de los 50 años: debilidad lentamente progresiva y asimétrica de cuádriceps y flexores de los dedos con disfagia, vacuolas ribeteadas, agregados proteicos y linfocitos CD8 que invaden las fibras, y mala respuesta a la inmunosupresión. La polimiositis, antes común, hoy es rara y un diagnóstico de exclusión: linfocitos T CD8 endomisiales que atacan fibras que expresan MHC clase I, sin enfermedad cutánea.

## Estructura

- MNIM: fibras necróticas dispersas en distintas etapas con macrófagos, fibras en regeneración, complejo de ataque a la membrana en el sarcolema y pocos linfocitos.
- MCIe: vacuolas ribeteadas revestidas de gránulos basófilos, inclusiones citoplasmáticas, linfocitos CD8 invasores, fibras COX negativas.
- Polimiositis: linfocitos endomisiales, sobre todo CD8, que rodean e invaden fibras no necróticas; aumento difuso de la expresión de MHC clase I.

## Paso a paso

- La exposición a estatinas aumenta la expresión de HMGCR en el músculo y puede romper la tolerancia en personas susceptibles (HLA-DRB1*11:01).
- Los anticuerpos anti-HMGCR o anti-SRP se unen a fibras en regeneración y fijan complemento, causando necrosis.
- En la MCIe, los linfocitos T CD8 citotóxicos y la agregación degenerativa de proteínas actúan juntos en el músculo envejecido.
- Los agregados de proteínas mal plegadas y la falla de la autofagia producen vacuolas ribeteadas.
- El componente degenerativo explica por qué la MCIe no responde a la inmunosupresión.

## Las miopatías inflamatorias comparadas

| Rasgo | Dermatomiositis | MNIM | Miositis por cuerpos de inclusión | Polimiositis |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Edad | Niños y adultos | Adultos | Mayores de 50 | Adultos |
| Debilidad | Proximal, simétrica; exantema | Proximal, intensa, subaguda | Cuádriceps, flexores de los dedos; asimétrica; lenta | Proximal, simétrica |
| CK | Elevada | Muy alta | Normal o algo elevada | Elevada |
| Inflamación | Perimisial, perivascular | Escasa | CD8 endomisial | CD8 endomisial |
| Hallazgo clave de la biopsia | Atrofia perifascicular | Fibras necróticas | Vacuolas ribeteadas, inclusiones | Linfocitos CD8 que invaden fibras no necróticas |
| Respuesta a la inmunosupresión | Buena | En general sí, a veces difícil | Mala | Buena |

## Correlación clínica

- Debilidad tras iniciar una estatina que sigue empeorando después de suspenderla: medir anti-HMGCR.
- Hombre mayor que se tropieza por las rodillas y no logra agarrar bien, con una «polimiositis» resistente a esteroides: reconsiderar miositis por cuerpos de inclusión.
- La disfagia de la MCIe puede causar aspiración.

## Para recordar

Las estatinas pueden encender la inmunidad anti-HMGCR; la MCI prefiere rodillas, nudillos y la vejez, y se ríe de los esteroides.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué autoanticuerpo vincula las estatinas con la miopatía necrosante inmunomediada?

El anti-HMG-CoA reductasa (anti-HMGCR).

## ¿Qué músculos se debilitan típicamente en la miositis por cuerpos de inclusión?

Los cuádriceps y los flexores profundos de los dedos, a menudo de forma asimétrica.

## ¿Qué son las vacuolas ribeteadas?

Vacuolas revestidas de material granular basófilo en las fibras musculares, típicas de la miositis por cuerpos de inclusión.

## ¿Por qué la polimiositis es hoy un diagnóstico de exclusión?

Muchos casos antes llamados polimiositis son MCI, MNIM, síndrome antisintetasa o distrofias con inflamación.

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Fuentes: [Myositis | Polymyositis | Dermatomyositis | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/myositis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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