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# Nefropatía por IgA y vasculitis por IgA

- Lesión

La glomerulonefritis más frecuente del mundo: una IgA1 anormal se acumula en el mesangio y causa episodios repetidos de orina con sangre.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Hematuria macroscópica a uno o dos días de una infección respiratoria o intestinal (sinfaringítica), adultos jóvenes.
- IF: IgA mesangial, a menudo con C3; el complemento sérico es normal.
- Microscopía de luz: desde normal hasta proliferación mesangial, esclerosis segmentaria o semilunas.
- Patogenia en cuatro golpes: IgA1 deficiente en galactosa, anticuerpos contra ella, complejos, depósito mesangial.
- Vasculitis por IgA: púrpura palpable en piernas y glúteos, dolor abdominal, artritis y nefritis.
- Muchos pacientes progresan lentamente a enfermedad renal crónica a lo largo de dos décadas.

## Qué es

En la nefropatía por IgA, moléculas de IgA1 que carecen de galactosa en la región bisagra desencadenan autoanticuerpos; los complejos resultantes se alojan en el mesangio y activan el complemento por las vías alterna y de las lectinas. Los mismos depósitos más una vasculitis de pequeño vaso de piel, intestino y articulaciones definen la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), sobre todo en niños. Hay depósitos secundarios de IgA en la enfermedad celíaca y en la cirrosis, en las que disminuye la depuración de IgA.

## Estructura

- Ensanchamiento mesangial con más células y matriz; algunos casos muestran proliferación o esclerosis segmentaria.
- La inmunofluorescencia muestra IgA dominante o codominante en el mesangio.
- La microscopía electrónica muestra depósitos electrondensos mesangiales.
- En la vasculitis por IgA, la piel muestra vasculitis leucocitoclástica con IgA en los vasos pequeños.

## Paso a paso

- Factores genéticos y de las mucosas aumentan la producción de IgA1 deficiente en galactosa.
- La región bisagra expuesta es reconocida por autoanticuerpos IgG o IgA.
- Se forman inmunocomplejos en la sangre que se depuran mal.
- Se alojan en el mesangio y activan el complemento por las vías alterna y de las lectinas.
- Las células mesangiales proliferan y liberan citocinas; sigue la hematuria, con proteinuria cuando la enfermedad es más activa.

## Hematuria después de una infección: dos enfermedades comparadas

| Rasgo | Nefropatía por IgA | GN posinfecciosa |
| --- | --- | --- |
| Momento tras la infección | Uno o dos días | Una a varias semanas |
| Complemento | Normal | C3 bajo |

## Correlación clínica

- Episodios indoloros de orina oscura en un hombre joven después de un resfriado; entre episodios persiste la hematuria microscópica.
- Vasculitis por IgA en un niño: púrpura, dolor cólico (riesgo de invaginación), artralgias y hematuria.

## Para recordar

La IgA llega la misma semana del resfriado; las jorobas del estreptococo llegan semanas después.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tiene de anormal la IgA en la nefropatía por IgA?

Las moléculas de IgA1 carecen de galactosa en la región bisagra, lo que las vuelve antigénicas y propensas a formar complejos.

## ¿Cómo ayuda el momento de la hematuria a separar la nefropatía por IgA de la GN posinfecciosa?

La nefropatía por IgA sigue a la infección en uno o dos días; la GN posinfecciosa aparece tras una a varias semanas.

## ¿Qué dos enfermedades causan depósitos mesangiales secundarios de IgA?

La enfermedad celíaca y la cirrosis (menor depuración hepática de IgA).

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Fuentes: [IgA nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000466.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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