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# Neoplasias mieloproliferativas: panorama general

- Tema

Células madre con una señal de crecimiento trabada producen demasiadas células maduras. Luego la médula puede fibrosarse o volverse leucemia.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- BCR::ABL1 define la LMC; JAK2 V617F está en casi toda PV y en cerca de la mitad de la TE y la MFP.
- Las mutaciones de CALR o MPL explican la mayoría de las TE y MFP sin JAK2; la CALR mutada activa el receptor de trombopoyetina.
- Rasgos comunes: médula hipercelular, esplenomegalia por hematopoyesis extramedular, fase agotada con fibrosis, riesgo de LMA.
- Trombosis (incluidas Budd–Chiari y vena porta) y sangrado por plaquetas anómalas.
- La mastocitosis sistémica (KIT D816V) se agrupa con las neoplasias mieloides.

## Qué es

Las neoplasias mieloproliferativas (NMP) son trastornos clonales de la célula madre impulsados por una señalización de tirosina cinasa constitutivamente activa. A diferencia del SMD, la maduración es eficaz y los recuentos son altos. Las entidades principales son la leucemia mieloide crónica (BCR::ABL1), la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria (mutaciones de JAK2, CALR o MPL). Todas tienden a colonizar bazo e hígado (hematopoyesis extramedular), causan trombosis o sangrado, terminan en fibrosis medular (fase agotada) o se transforman en leucemia aguda.

## Paso a paso

- Una célula madre adquiere una mutación que activa una cinasa (BCR::ABL1, JAK2, CALR o MPL).
- La señalización independiente de factores de crecimiento (JAK–STAT, RAS–MAPK) impulsa la producción de células maduras.
- Suben los recuentos: granulocitos en la LMC, eritrocitos en la PV, plaquetas en la TE.
- Las células madre neoplásicas anidan en bazo e hígado: hematopoyesis extramedular, esplenomegalia.
- Con los años, las citocinas de los megacariocitos (PDGF, TGF-β) fibrosan la médula (fase agotada) o nuevas mutaciones causan transformación blástica.

## Las cuatro neoplasias mieloproliferativas clásicas

| Neoplasia | Impulsor | Hallazgo principal en sangre | Médula | Complicación principal |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| [Leucemia mieloide crónica](https://durgical.com/enfermedades/leucemia-mieloide-cronica/) | BCR::ABL1, t(9;22) | Neutrofilia con todas las etapas, basofilia | Hipercelular, granulocitos y megacariocitos pequeños | Crisis blástica |
| [Policitemia vera](https://durgical.com/enfermedades/policitemia-vera/) | JAK2 V617F (exón 12 en algunos) | Masa eritrocitaria alta, a menudo también plaquetas y neutrófilos; EPO baja | Panmielosis | Trombosis, fase agotada |
| [Trombocitemia esencial](https://durgical.com/enfermedades/trombocitemia-esencial-y-mielofibrosis-primaria/) | JAK2, CALR o MPL | Recuento de plaquetas alto | Grupos de megacariocitos gigantes | Trombosis, sangrado, eritromelalgia |
| [Mielofibrosis primaria](https://durgical.com/enfermedades/trombocitemia-esencial-y-mielofibrosis-primaria/) | JAK2, CALR o MPL | Anemia, dacriocitos, leucoeritroblastosis | Fibrosis, megacariocitos atípicos, osteoesclerosis | Falla medular, bazo masivo, LMA |

## Marcadores

- BCR::ABL1
- JAK2 V617F
- CALR
- MPL
- Tinción de reticulina

## Correlación clínica

- Una trombosis de venas esplácnicas sin explicación obliga a estudiar JAK2 V617F.
- La hiperuricemia y la gota reflejan el alto recambio celular.
- Los inhibidores de cinasa actúan sobre BCR::ABL1 en la LMC y sobre la señal de JAK2 en la mielofibrosis.

## Para recordar

Demasiado de algo bueno: la LMC demasiados granulocitos, la PV demasiados eritrocitos, la TE demasiadas plaquetas, la MFP demasiada cicatriz.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué separa a las NMP del SMD?

En las NMP la diferenciación es eficaz y los recuentos son altos; en el SMD es ineficaz y los recuentos son bajos.

## ¿Qué mutación está presente en casi toda policitemia vera?

JAK2 V617F (unos pocos casos tienen mutaciones del exón 12 de JAK2).

## ¿Qué es la fase agotada de una NMP?

La fibrosis medular tardía con recuentos en descenso y hematopoyesis extramedular masiva en el bazo.

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Fuentes: [Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/chronic-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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