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# Neumonía intersticial no específica y neumonía organizada criptogénica

- Lesión

Dos patrones intersticiales de mejor pronóstico que la FPI: la NINE es inflamación o fibrosis uniforme; la neumonía organizada, tapones de fibroblastos.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- NINE: patrón celular o fibrosante; lesiones de la misma edad (homogeneidad temporal); sin focos fibroblásticos ni panal.
- La NINE es el patrón pulmonar más común en la esclerosis sistémica y es frecuente en otras enfermedades del tejido conectivo.
- Neumonía organizada: tapones polipoides de tejido fibroblástico laxo (cuerpos de Masson) en conductos alveolares, alvéolos y bronquiolos; arquitectura conservada.
- La neumonía organizada sigue a infecciones, tóxicos, fármacos, enfermedad del tejido conectivo y enfermedad injerto contra huésped; NOC cuando es criptogénica.
- NOC: tos, disnea, consolidaciones en parches subpleurales o peribronquiales; la mayoría requiere esteroides, algunos se recuperan solos.

## Qué es

La neumonía intersticial no específica (NINE) es inflamación intersticial difusa y uniforme, fibrosis o ambas, a menudo en adultos más jóvenes y con frecuencia ligada a enfermedad del tejido conectivo. La neumonía organizada es un patrón de reparación en el que tapones de tejido de granulación laxo llenan conductos alveolares y alvéolos; si no se halla causa se llama neumonía organizada criptogénica (NOC). Ambas responden mejor al tratamiento que la NIU.

## Estructura

- NINE celular: infiltrado intersticial leve a moderado de linfocitos y pocas células plasmáticas, distribuido de forma pareja.
- NINE fibrosante: fibrosis intersticial difusa o en parches, toda de la misma edad.
- Neumonía organizada: tapones redondeados, pálidos y mixoides de fibroblastos y miofibroblastos en los espacios aéreos, con paredes alveolares normales entre ellos.
- Ninguna de las dos tiene membranas hialinas, granulomas ni panal.

## Paso a paso

- Una agresión (infección, fármaco, ataque autoinmune) lesiona la pared alveolar o el espacio aéreo.
- En la NINE la inflamación se extiende de forma pareja por los tabiques al mismo tiempo, y la fibrosis resultante es de una sola edad.
- En la neumonía organizada, el exudado de fibrina de los espacios aéreos es invadido por fibroblastos en vez de reabsorberse.
- Los fibroblastos forman tapones (cuerpos de Masson) que obstruyen conductos y bronquiolos.
- Como el armazón se conserva, los tapones pueden reabsorberse con tratamiento y el pulmón vuelve a la normalidad.

## Marcadores

- Cuerpos de Masson

## Correlación clínica

- NINE: disnea y tos subagudas en adultos de mediana edad, a menudo mujeres no fumadoras; busque enfermedad del tejido conectivo.
- La NINE celular tiene pronóstico mucho mejor que la NIU; la fibrosante queda en un punto intermedio.
- La NOC simula una neumonía que no responde a antibióticos.

## Para recordar

La NINE es pareja; la neumonía organizada pone tapones.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué rasgo histológico separa la NINE fibrosante de la NIU?

En la NINE la fibrosis es uniforme y de la misma edad, sin focos fibroblásticos ni panal de abejas.

## ¿Qué son los cuerpos de Masson?

Tapones polipoides de tejido conectivo laxo en organización (fibroblastos en matriz pálida) dentro de conductos alveolares, alvéolos y bronquiolos, típicos de la neumonía organizada.

## ¿Cuándo se llama criptogénica a una neumonía organizada?

Cuando no se identifica una causa como infección, fármaco, tóxico, enfermedad del tejido conectivo o enfermedad injerto contra huésped.

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Fuentes: [Interstitial Lung Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); [Interstitial Lung Diseases](https://medlineplus.gov/interstitiallungdiseases.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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