[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Sistema nervioso central](https://durgical.com/patologia-general/areas/cns/) › Neurodegeneración: la tabla de proteínas # Neurodegeneración: la tabla de proteínas - Tema Casi todas las enfermedades neurodegenerativas comparten un tema: una proteína mal plegada se agrega y se propaga por circuitos conectados. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Beta-amiloide y tau: enfermedad de Alzheimer (placas fuera de las células, ovillos dentro). - Solo tau: enfermedad de Pick, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, encefalopatía traumática crónica. - Alfa-sinucleína: enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy (cuerpos de Lewy neuronales); atrofia multisistémica (inclusiones gliales). - TDP-43: la mayoría de la ELA y muchas demencias frontotemporales; poliglutamina: enfermedad de Huntington y varias ataxias espinocerebelosas. - Proteína priónica: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; verdaderamente infecciosa y transmisible. ## Qué es Las enfermedades neurodegenerativas causan una pérdida lenta y selectiva de grupos de neuronas que comparten función. La mayoría se define por una proteína agregada que el patólogo ve como inclusión o depósito. Las proteínas mal plegadas resisten la eliminación por el proteasoma y la autofagia, dañan sinapsis y mitocondrias y pueden sembrar el mal plegamiento en células vecinas, de modo que la patología avanza por las conexiones a la manera de un prion. El síndrome clínico depende de los circuitos afectados, y una misma proteína puede causar síndromes distintos. ## Paso a paso - Una proteína se pliega mal por una mutación, el envejecimiento o el azar. - Las copias mal plegadas se unen en oligómeros y fibrillas. - Las chaperonas, el proteasoma y la autofagia no logran eliminarlas. - Los agregados alteran sinapsis, transporte y mitocondrias; fallan las respuestas de estrés. - Las semillas pasan a neuronas conectadas y reclutan proteína normal (propagación tipo prion). - Mueren grupos de neuronas vulnerables y reacciona la glía; el síndrome sigue al circuito. ## Proteínas y las enfermedades que definen | Proteína | Dónde se acumula | Enfermedades | Inclusión vista | | --- | --- | --- | --- | | [Beta-amiloide](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-alzheimer/) | Placas extracelulares, pared vascular | Enfermedad de Alzheimer, angiopatía amiloide cerebral | Placas neuríticas | | [Tau](https://durgical.com/enfermedades/paralisis-supranuclear-progresiva/) | Neuronas y glía | Alzheimer, Pick, PSP, DCB, ETC | Ovillos neurofibrilares, cuerpos de Pick, astrocitos en penacho | | [Alfa-sinucleína](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-parkinson/) | Neuronas (cuerpos de Lewy) u oligodendrocitos | Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy, atrofia multisistémica | Cuerpos de Lewy, inclusiones citoplasmáticas gliales | | [TDP-43](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/) | Neuronas y glía | ELA, degeneración lobar frontotemporal | Inclusiones ubiquitinadas | | [Poliglutamina (huntingtina, ataxinas)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-huntington/) | Núcleos neuronales | Huntington, ataxias espinocerebelosas, enfermedad de Kennedy | Inclusiones intranucleares | | [Proteína priónica](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/) | Neurópilo | Creutzfeldt-Jakob y otras enfermedades priónicas | Cambio espongiforme, placas de PrP | ## Correlación clínica - Demencia, trastornos del movimiento y enfermedad de motoneurona son las principales caras clínicas; muchos pacientes tienen patología mixta. - Los biomarcadores en LCR, sangre e imágenes detectan hoy amiloide, tau y semillas de alfa-sinucleína en vida. ## Para recordar Nombre la proteína y nombrará la enfermedad: amiloide y tau (Alzheimer), sinucleína (Parkinson), TDP-43 (ELA y DFT), repeticiones CAG (Huntington), PrP (priones). ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué proteína forma los cuerpos de Lewy? La alfa-sinucleína. ## ¿Qué proteína se agrega en la mayoría de los casos de ELA? La TDP-43. ## ¿Qué significa propagación tipo prion en la neurodegeneración? Las semillas de proteína mal plegada pasan entre neuronas conectadas y moldean el mal plegamiento de la proteína normal, así la patología avanza por los circuitos. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/neurodegeneracion-la-tabla-de-proteinas/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Chaperonas moleculares y proteínas de choque térmico](https://durgical.com/bioquimica/temas/chaperonas-moleculares-y-proteinas-de-choque-termico/) ## Conexiones ## Relacionados 10 - [Enfermedad de Alzheimer: placas y ovillos](https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-alzheimer-placas-y-ovillos/) - [Enfermedad de Parkinson y trastornos por cuerpos de Lewy](https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-parkinson-y-trastornos-por-cuerpos-de-lewy/) - [Degeneración lobar frontotemporal](https://durgical.com/patologia-general/degeneracion-lobar-frontotemporal/) - [Enfermedad de Huntington y ataxias hereditarias](https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-huntington-y-ataxias-hereditarias/) - [Enfermedades de motoneurona](https://durgical.com/patologia-general/enfermedades-de-motoneurona/) - [Enfermedades priónicas](https://durgical.com/patologia-general/enfermedades-prionicas/) - [Estrés del retículo endoplásmico y respuesta a proteínas mal plegadas](https://durgical.com/patologia-general/estres-del-reticulo-endoplasmico-y-respuesta-a-proteinas-mal-plegadas/) - [Autofagia](https://durgical.com/patologia-general/autofagia/) - [Acumulaciones intracelulares: colesterol, proteínas, hialino y glucógeno](https://durgical.com/patologia-general/acumulaciones-intracelulares-colesterol-proteinas-hialino-y-glucogeno/) - [Envejecimiento celular: telómeros, daño del ADN, senescencia y proteostasis](https://durgical.com/patologia-general/envejecimiento-celular-telomeros-dano-del-adn-senescencia-y-proteostasis/) ## Enfermedades relacionadas 9 - [Enfermedad de Alzheimer](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-alzheimer/) - [Enfermedad de Parkinson](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-parkinson/) - [Demencia frontotemporal](https://durgical.com/enfermedades/demencia-frontotemporal/) - [Esclerosis lateral amiotrófica](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/) - [Enfermedad de Huntington](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-huntington/) - [Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/) - [Demencia con cuerpos de Lewy](https://durgical.com/enfermedades/demencia-con-cuerpos-de-lewy/) - [Parálisis supranuclear progresiva](https://durgical.com/enfermedades/paralisis-supranuclear-progresiva/) - [Atrofia multisistémica (AMS)](https://durgical.com/enfermedades/atrofia-multisistemica/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Alzheimer Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499922/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026); [Prion disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/prion-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/neurodegeneracion-la-tabla-de-proteinas/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/neurodegeneracion-la-tabla-de-proteinas/