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# Neuropatías vasculíticas, paraneoplásicas y por paraproteínas

- Lesión

Vasos inflamados dejan sin sangre a los nervios uno a uno; los cánceres inducen anticuerpos contra neuronas; paraproteínas y amiloide dañan nervios.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Neuropatía vasculítica: mononeuritis múltiple dolorosa y asimétrica; la biopsia muestra necrosis fibrinoide de arterias epineurales y pérdida axonal.
- Causas: poliarteritis nodosa, granulomatosis eosinofílica con poliangitis, poliangitis microscópica, crioglobulinemia (hepatitis C), AR.
- Anti-Hu (ANNA-1): neuronopatía sensitiva con cáncer pulmonar de células pequeñas; el anticuerpo marca el ataque inmune de linfocitos T citotóxicos.
- POEMS: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M (lambda), cambios cutáneos; VEGF muy alto; mieloma esclerótico.
- Anti-MAG: paraproteína IgM, neuropatía desmielinizante sensitiva distal con temblor, en hombres mayores.
- Amiloide AL y por transtiretina: neuropatía dolorosa de fibra pequeña y autonómica, síndrome del túnel del carpo.

## Qué es

Varias enfermedades sistémicas lesionan los nervios desde fuera del nervio. En la vasculitis, la inflamación de pequeñas arterias epineurales causa infartos del nervio con un patrón parcheado, casi siempre mononeuritis múltiple, en la poliarteritis nodosa, las vasculitis ANCA, la crioglobulinemia y la artritis reumatoide. La enfermedad de Sjögren puede atacar los ganglios de la raíz dorsal. Los cánceres causan neuropatía por infiltración o compresión directa (tumor de Pancoast, linfoma), por inmunidad paraneoplásica, sobre todo la neuronopatía sensitiva anti-Hu con el carcinoma pulmonar de células pequeñas, y por trastornos de células plasmáticas: neuropatía anti-MAG por IgM, síndrome POEMS y amiloide AL. La radiación puede dañar los plexos años después.

## Estructura

- Vasculitis: inflamación transmural y necrosis fibrinoide de pequeñas arterias epineurales, trombosis y cicatrización; pérdida asimétrica de fascículos.
- Ganglionitis paraneoplásica: linfocitos y pérdida de neuronas del ganglio de la raíz dorsal con nódulos de Nageotte.
- Amiloide: depósitos rojo Congo positivos con birrefringencia verde manzana en paredes vasculares y endoneuro.
- Anti-MAG: láminas de mielina ensanchadas en la microscopía electrónica.

## Paso a paso

- Los inmunocomplejos o los neutrófilos activados por ANCA inflaman las pequeñas arterias de los vasa nervorum.
- Las arterias se necrosan y se trombosan, y se infartan las zonas limítrofes de nervios individuales.
- Los axones del segmento infartado degeneran; los nervios se afectan uno tras otro.
- En la enfermedad paraneoplásica, antígenos neurales del tumor (HuD) inducen linfocitos T que matan neuronas sensitivas.
- Las paraproteínas se unen a la mielina (anti-MAG) o se depositan como amiloide, y el VEGF del POEMS vuelve permeables los vasos.

## Correlación clínica

- Pie caído súbito y luego mano caída en un paciente con fiebre, pérdida de peso y marcadores inflamatorios altos: pensar en neuropatía vasculítica.
- Ataxia sensitiva subaguda y dolor en un fumador: buscar cáncer pulmonar de células pequeñas y anti-Hu.
- Toda neuropatía sin causa clara merece electroforesis de proteínas en suero y orina con inmunofijación.

## Para recordar

Los vasos la hacen parcheada, el Hu la hace sensitiva, las proteínas M la hacen monoclonal.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué patrón de neuropatía causa típicamente la vasculitis?

La mononeuritis múltiple, dolorosa y asimétrica.

## ¿Qué tumor se asocia a la neuronopatía sensitiva anti-Hu?

El carcinoma pulmonar de células pequeñas.

## ¿Qué significa POEMS?

Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios cutáneos (skin).

## ¿Qué coloración muestra amiloide en una biopsia de nervio?

El rojo Congo, con birrefringencia verde manzana con luz polarizada.

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Fuentes: [Amyloidosis: MedlinePlus](https://medlineplus.gov/amyloidosis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Transthyretin amyloidosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/transthyretin-amyloidosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Small Cell Lung Cancer](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482458/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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