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# Osteosarcoma

- Lesión

El cáncer óseo primario más común de niños y adolescentes: células malignas que producen osteoide, casi siempre cerca de la rodilla, con metástasis pulmonares.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Tumor maligno primario del hueso más común después del mieloma; pico en la adolescencia.
- Sitio: metáfisis alrededor de la rodilla (fémur distal, tibia proximal), húmero proximal.
- Rasgo diagnóstico: células malignas que producen directamente osteoide en encaje.
- Radiografía: masa destructiva mixta lítica y blástica, triángulo de Codman (periostio levantado en el borde) y espículas en rayos de sol.
- Riesgo: retinoblastoma hereditario (RB1), Li-Fraumeni (TP53), enfermedad de Paget, radiación, infartos óseos.
- Los tipos parostal y central de bajo grado suelen amplificar MDM2 y CDK4; el tipo convencional de alto grado tiene cariotipos caóticos.

## Qué es

El osteosarcoma es un tumor maligno cuyas células producen osteoide o hueso. Tiene dos picos de edad: la mayoría de los casos aparecen en adolescentes durante el estirón, en la metáfisis del fémur distal, la tibia proximal o el húmero proximal; un segundo pico en adultos mayores surge en hueso dañado por enfermedad de Paget, radiación o infartos. Su genética es compleja, con pérdida frecuente de RB1 y TP53 y amplificación de CDK4 o MDM2 en algunos tipos; las personas con retinoblastoma hereditario o síndrome de Li-Fraumeni tienen alto riesgo. Se disemina por la sangre, sobre todo a los pulmones.

## Estructura

- Macroscopía: masa arenosa, blanco grisácea, en la metáfisis, con hemorragia y necrosis, que rompe la cortical y levanta el periostio; suele detenerse en la fisis.
- Microscopía: células pleomórficas con núcleos grandes e hipercromáticos, células gigantes extrañas y muchas mitosis atípicas.
- El osteoide neoplásico es rosado y en encaje, depositado directamente por las células tumorales e infiltrando el hueso del huésped.
- Algunos tumores también producen cartílago maligno (condroblástico) o son sobre todo fusocelulares (fibroblástico); el osteosarcoma telangiectásico está lleno de sangre e imita un quiste óseo aneurismático.
- Variantes de superficie: parostal (bajo grado, en la cara posterior del fémur distal) y perióstico.

## Paso a paso

- Las células osteoprogenitoras que se dividen rápido en el hueso en crecimiento están expuestas a mutaciones.
- La pérdida de RB1 y TP53 elimina los principales frenos del ciclo celular y la respuesta al daño del ADN.
- La inestabilidad genómica crea muchos cambios estructurales y amplificaciones.
- Las células malignas producen osteoide y destruyen la cortical, levantando el periostio.
- Las células tumorales entran en los sinusoides medulares y las venas y siembran los pulmones; pueden formarse lesiones saltatorias en el mismo hueso.

## El osteosarcoma y sus imitadores

| Lesión | Edad | Sitio | Diferencia clave |
| --- | --- | --- | --- |
| [Osteosarcoma convencional](https://durgical.com/enfermedades/osteosarcoma/) | Adolescentes | Metáfisis cerca de la rodilla | Células atípicas que producen osteoide en encaje; infiltra el hueso |
| [Osteosarcoma secundario](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-osea-de-paget/) | Adultos mayores | Hueso pagético o irradiado | Misma histología, peor pronóstico |
| Osteoblastoma | Jóvenes | Elementos posteriores de la columna | Sin atipia ni infiltración |
| Callo de fractura | Cualquiera | Sitio de fractura | Zonas ordenadas, antecedente y radiografía de fractura |
| [Sarcoma de Ewing](https://durgical.com/enfermedades/sarcoma-de-ewing/) | Niños | Diáfisis, pelvis | Células pequeñas redondas azules, sin osteoide, CD99 |

## Marcadores

- SATB2 (diferenciación osteoblástica)
- MDM2 y CDK4 (tipos de bajo grado)
- Fosfatasa alcalina sérica

## Correlación clínica

- Masa dolorosa que crece alrededor de la rodilla en un adolescente, a veces con fractura patológica.
- El tratamiento es quimioterapia neoadyuvante, cirugía con preservación del miembro y más quimioterapia; la necrosis tumoral tras la quimioterapia predice el pronóstico.
- Una minoría tiene metástasis pulmonares al diagnóstico, que determinan el pronóstico.

## Para recordar

Adolescente, rodilla, Codman, rayos de sol y pulmones: las cinco palabras que describen el osteosarcoma.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué hallazgo histológico define el osteosarcoma?

Células tumorales malignas que producen directamente osteoide o hueso.

## ¿Qué síndromes hereditarios aumentan el riesgo de osteosarcoma?

El retinoblastoma hereditario (RB1) y el síndrome de Li-Fraumeni (TP53).

## ¿Qué es el triángulo de Codman?

El hueso reactivo en el borde donde el tumor levanta el periostio de la cortical.

## ¿A dónde suele dar metástasis el osteosarcoma?

A los pulmones, por vía hematógena.

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Fuentes: [Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Primary Bone Cancer - NCI](https://www.cancer.gov/types/bone/bone-fact-sheet) (National Cancer Institute, 2025).

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