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# Pancreatitis autoinmune: tipo 1 (relacionada con IgG4) frente a tipo 2

- Lesión

La pancreatitis autoinmune es una inflamación inmune del páncreas que puede parecer cáncer pero mejora con corticoides.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Tipo 1: plasmocitos IgG4 positivos, fibrosis estoriforme, flebitis obliterante; IgG4 sérica a menudo alta; otros órganos (vías biliares, glándulas salivales, riñón, retroperitoneo).
- Tipo 2: lesión epitelial granulocítica (neutrófilos en el epitelio ductal); IgG4 normal; asociado con colitis ulcerativa.
- Imágenes: aumento difuso «en salchicha» o una masa focal.
- Diagnóstico diferencial clave: adenocarcinoma de páncreas.
- Ambos tipos responden a los corticoides; el tipo 1 recae más.

## Qué es

La pancreatitis autoinmune es una forma de pancreatitis crónica con inflamación linfoplasmocitaria densa y fibrosis que a menudo forma una masa e imita un cáncer de páncreas. El tipo 1 es la manifestación pancreática de la enfermedad relacionada con IgG4, por lo general en hombres mayores, con IgG4 sérica elevada y compromiso de otros órganos. El tipo 2 aparece en pacientes más jóvenes, se limita al páncreas, se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal y muestra neutrófilos que destruyen los conductos. Ambos responden a los corticoides.

## Paso a paso

- Una respuesta inmune, no del todo comprendida, ataca los conductos y acinos pancreáticos.
- Tipo 1: linfocitos Th2 y T reguladores impulsan plasmocitos productores de IgG4 y fibroblastos.
- Tipo 2: los neutrófilos atacan el epitelio ductal.
- La inflamación densa y la fibrosis agrandan la glándula y estrechan los conductos y el colédoco.
- Los corticoides suprimen el infiltrado y la glándula se reduce.

## Pancreatitis autoinmune tipo 1 frente a tipo 2

| Rasgo | Tipo 1 (relacionada con IgG4) | Tipo 2 |
| --- | --- | --- |
| Pacientes | Mayores, sobre todo hombres | Más jóvenes, ambos sexos |
| IgG4 sérica | A menudo elevada | Normal |
| Histología | Plasmocitos IgG4, fibrosis estoriforme, flebitis obliterante | Neutrófilos en el epitelio ductal (lesión epitelial granulocítica) |
| Otros órganos | Vías biliares, glándulas salivales, riñón, retroperitoneo | Solo páncreas; enfermedad inflamatoria intestinal |
| Recaídas | Frecuentes | Raras |

## Marcadores

- Inmunotinción para IgG4
- IgG4 sérica

## Para recordar

El tipo 1 es el «señor mayor» IgG4 con muchos órganos; el tipo 2 es el joven con colitis y neutrófilos en los conductos.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué rasgos histológicos definen la pancreatitis autoinmune tipo 1?

Abundantes plasmocitos IgG4 positivos, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante.

## ¿Qué es la lesión epitelial granulocítica?

Neutrófilos que infiltran y destruyen el epitelio ductal, el sello de la pancreatitis autoinmune tipo 2.

## ¿Por qué es importante reconocer la pancreatitis autoinmune?

Puede imitar un carcinoma de páncreas pero responde a los corticoides, de modo que puede evitarse la cirugía.

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Fuentes: [Chronic Pancreatitis](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482325/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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