[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Piel](https://durgical.com/patologia-general/areas/skin/) › Pénfigo # Pénfigo - Lesión En el pénfigo los anticuerpos cortan el pegamento entre células de la piel. Las ampollas son frágiles, se rompen y dejan zonas en carne viva. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Mecanismo: hipersensibilidad de tipo II; IgG4 y otras IgG contra desmogleína 3 (vulgar) o desmogleína 1 (foliáceo). - Pénfigo vulgar: primero erosiones orales, ampollas flácidas, signo de Nikolsky; separación suprabasal con las células basales como una «hilera de lápidas». - Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 intercelulares (en red o «malla de pesca») en toda la epidermis. - Pénfigo foliáceo: separación subcórnea superficial, erosiones con costras, sin mucosas; forma endémica (fogo selvagem) en zonas rurales de Brasil y otras partes de Sudamérica. - Pénfigo paraneoplásico: estomatitis grave, linfoma o enfermedad de Castleman; anticuerpos contra plaquinas. - Compensación de desmogleínas: la mucosa depende de Dsg3 y la superficie de la piel de Dsg1, lo que explica la distribución. ## Qué es El pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes en las que autoanticuerpos IgG se unen a las desmogleínas, las cadherinas de los desmosomas, y causan acantólisis. El pénfigo vulgar se dirige contra la desmogleína 3 (con o sin la 1) y separa justo por encima de la capa basal, con afectación mucosa; el pénfigo foliáceo se dirige contra la desmogleína 1 y separa en lo alto, respetando las mucosas. El pénfigo paraneoplásico acompaña a neoplasias linfoides. El nivel de la separación explica el aspecto de cada ampolla. ## Estructura - Vulgar: ampolla acantolítica suprabasal con queratinocitos redondeados y desprendidos en la cavidad; las células basales siguen unidas a la membrana basal. - Foliáceo: acantólisis en la capa granulosa, a menudo con neutrófilos; techo de la ampolla muy delgado. - Para la inmunofluorescencia directa se necesita piel perilesional. ## Dónde se forma la ampolla | Nivel | Enfermedad | Blanco | Inmunofluorescencia | | --- | --- | --- | --- | | [Subcórneo o granuloso](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-piel-escaldada-estafilococica/) | Pénfigo foliáceo; síndrome estafilocócico de la piel escaldada | Desmogleína 1 (anticuerpo o toxina) | IgG intercelular en la epidermis alta (foliáceo); ninguna (toxina) | | [Suprabasal](https://durgical.com/enfermedades/penfigo-vulgar/) | Pénfigo vulgar | Desmogleína 3 (± 1) | IgG intercelular, en malla | | [Subepidérmico, lámina lúcida](https://durgical.com/enfermedades/penfigoide-ampolloso/) | Penfigoide ampolloso | BP180, BP230 | IgG y C3 lineales en la membrana basal | | [Subepidérmico, papilas dérmicas](https://durgical.com/enfermedades/dermatitis-herpetiforme/) | Dermatitis herpetiforme | Transglutaminasa epidérmica | IgA granular en las puntas papilares | | [Por debajo de la lámina densa](https://durgical.com/enfermedades/epidermolisis-ampollosa-adquirida/) | Epidermólisis ampollosa adquirida; EA distrófica | Colágeno tipo VII | IgG lineal (adquirida); ninguna (hereditaria) | ## Correlación clínica - Antes de los corticoides, el pénfigo vulgar era a menudo mortal por infección y pérdida de líquidos. - Pénfigo inducido por fármacos: penicilamina, captopril. - La terapia anti-CD20 es hoy un tratamiento de primera línea. ## Para recordar El pénfigo corta el pegamento entre células: la hilera basal queda de pie como lápidas mientras el resto de la pared se va flotando. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué antígeno es el blanco en el pénfigo vulgar? La desmogleína 3 (a menudo con la desmogleína 1), una cadherina desmosómica. ## ¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia directa en el pénfigo? Depósito intercelular, en red (malla de pesca), de IgG y C3 entre los queratinocitos. ## ¿Por qué el pénfigo foliáceo respeta la boca? Se dirige contra la desmogleína 1, mientras que la mucosa oral depende sobre todo de la desmogleína 3, que compensa. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/penfigo/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Hipersensibilidad tipo II (anticuerpos contra células)](https://durgical.com/inmunologia/hipersensibilidad-tipo-ii/) - [Inmunofluorescencia y la prueba de ANA](https://durgical.com/inmunologia/inmunofluorescencia-y-la-prueba-de-ana/) - [Dónde se forman las ampollas: pénfigo frente a penfigoide](https://durgical.com/histologia/donde-se-forman-las-ampollas-penfigo-frente-a-penfigoide/) - [Uniones celulares: estrechas, adherentes, desmosomas, comunicantes y hemidesmosomas](https://durgical.com/histologia/uniones-celulares-estrechas-adherentes-desmosomas-comunicantes-y-hemidesmosomas/) ## Conexiones ## Relacionados 3 - [Penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme](https://durgical.com/patologia-general/penfigoide-ampolloso-y-dermatitis-herpetiforme/) - [Epidermólisis ampollosa y porfirias](https://durgical.com/patologia-general/epidermolisis-ampollosa-y-porfirias/) - [Dermatopatología: términos y patrones de reacción](https://durgical.com/patologia-general/dermatopatologia-terminos-y-patrones-de-reaccion/) ## Enfermedades relacionadas 4 - [Pénfigo vulgar](https://durgical.com/enfermedades/penfigo-vulgar/) - [Síndrome de piel escaldada estafilocócica](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-piel-escaldada-estafilococica/) - [Linfoma no Hodgkin](https://durgical.com/enfermedades/linfoma-no-hodgkin/) - [Penfigoide ampolloso](https://durgical.com/enfermedades/penfigoide-ampolloso/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. 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