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# Penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme

- Lesión

El penfigoide ampolloso da ampollas grandes y tensas en personas mayores. La dermatitis herpetiforme da ampollas pequeñas que pican, ligadas al gluten.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Penfigoide ampolloso: adultos mayores, ampollas tensas en pliegues y tronco, a menudo tras una fase urticarial; afectación oral poco común; Nikolsky negativo.
- Histología del PA: ampolla subepidérmica con eosinófilos; IgG y C3 lineales a lo largo de la membrana basal.
- Mecanismo: hipersensibilidad de tipo II; el complemento y las proteasas de eosinófilos y mastocitos cortan la unión.
- Parientes: penfigoide de mucosas (cicatrices en ojos y boca), penfigoide gestacional (embarazo), inducido por fármacos (gliptinas).
- Dermatitis herpetiforme: vesículas agrupadas muy pruriginosas en codos, rodillas, glúteos; HLA-DQ2 y DQ8; gluten.
- Histología de la DH: microabscesos de neutrófilos en las puntas de las papilas dérmicas; IgA granular en las puntas papilares; responde a dieta sin gluten y dapsona.

## Qué es

En el penfigoide ampolloso, autoanticuerpos IgG contra las proteínas hemidesmosómicas BP180 (colágeno tipo XVII) y BP230 activan el complemento y reclutan eosinófilos, que separan la epidermis de la dermis. Las ampollas son tensas porque toda la epidermis forma su techo. La dermatitis herpetiforme es la manifestación cutánea de la enfermedad celíaca: la IgA contra la transglutaminasa epidérmica se deposita en las papilas dérmicas y atrae neutrófilos.

## Paso a paso

- Autoanticuerpos (IgG en el PA) se unen a antígenos hemidesmosómicos de la lámina lúcida.
- Se activa el complemento y se desgranulan los mastocitos.
- Se reclutan eosinófilos y neutrófilos que liberan proteasas.
- Las proteasas cortan BP180 y las estructuras de anclaje.
- La epidermis se despega de la dermis como una ampolla subepidérmica tensa.

## Penfigoide ampolloso vs dermatitis herpetiforme

| Rasgo | Penfigoide ampolloso | Dermatitis herpetiforme |
| --- | --- | --- |
| [Paciente](https://durgical.com/enfermedades/penfigoide-ampolloso/) | Adultos mayores | Adultos jóvenes con enfermedad celíaca |
| [Ampollas](https://durgical.com/enfermedades/dermatitis-herpetiforme/) | Grandes, tensas | Vesículas pequeñas agrupadas, a menudo excoriadas |
| Antígeno | BP180 y BP230 (hemidesmosoma) | Transglutaminasa epidérmica |
| Anticuerpo | IgG, lineal | IgA, granular en las puntas papilares |
| Células inflamatorias | Eosinófilos | Neutrófilos |
| [Asociación](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-celiaca/) | Enfermedad neurológica, fármacos | Enteropatía sensible al gluten, riesgo de linfoma |

## Correlación clínica

- El PA es la enfermedad ampollosa autoinmune más común en personas mayores.
- En la DH la piel suele responder a la retirada del gluten; la enteropatía puede ser silenciosa.

## Para recordar

El penfigoide levanta todo el techo de una pieza (ampolla tensa, IgG lineal); la DH espolvorea granos de IgA en las puntas papilares donde se reúnen los neutrófilos.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Por qué son tensas las ampollas del penfigoide ampolloso?

La separación es subepidérmica, así que toda la epidermis forma un techo grueso.

## ¿Qué patrón de inmunofluorescencia se ve en la dermatitis herpetiforme?

IgA granular en las puntas de las papilas dérmicas.

## ¿Qué antígenos son el blanco en el penfigoide ampolloso?

BP180 (colágeno tipo XVII) y BP230, proteínas del hemidesmosoma.

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Fuentes: [Blisters](https://medlineplus.gov/blisters.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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