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# PitNET somatotropo: gigantismo y acromegalia

- Lesión

Un tumor que produce demasiada hormona de crecimiento hace crecer mucho a los niños y agranda lentamente manos, pies y cara en los adultos.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Exceso de GH antes del cierre epifisario = gigantismo; después del cierre = acromegalia.
- La mutación activadora de GNAS mantiene a Gs-alfa unida a GTP: AMPc constante y proliferación celular.
- Los densamente granulados son eosinófilos y se comportan mejor; los escasamente granulados son cromófobos, tienen cuerpos fibrosos de queratina y son más agresivos.
- Los tumores mamosomatotropos producen GH y prolactina.
- Diagnóstico: IGF-1 alto y GH que no se suprime tras una carga oral de glucosa.
- Principales causas de muerte: cardiovasculares (miocardiopatía, hipertensión) y diabetes; aumenta el riesgo de pólipos y cáncer de colon.

## Qué es

Los tumores somatotropos secretan hormona de crecimiento, que estimula al hígado a producir IGF-1. Antes del cierre de las placas de crecimiento el resultado es gigantismo; después, acromegalia, un crecimiento lento de hueso, tejidos blandos y órganos. Cerca de dos de cada cinco tumores tienen mutaciones activadoras de GNAS que mantienen encendida la proteína G estimuladora, la misma mutación que, en mosaico, causa el síndrome de McCune-Albright.

## Estructura

- Suele ser macroadenoma al diagnóstico porque la acromegalia se instala lentamente.
- Densamente granulado: células acidófilas, tinción de GH difusa e intensa, poca queratina.
- Escasamente granulado: células cromófobas con agregados yuxtanucleares de queratina (cuerpos fibrosos) con CAM5.2.
- Ambos expresan PIT1.

## Paso a paso

- Surge una mutación activadora de GNAS (u otra mutación conductora) en un somatotropo.
- Gs-alfa queda activa, el AMPc permanece alto y la célula se divide y secreta GH sin GHRH.
- La GH estimula la producción de IGF-1 en el hígado y los tejidos.
- La IGF-1 impulsa el crecimiento de hueso, cartílago y tejidos blandos; la GH misma se opone a la insulina.
- Resultado: talla alta en niños, rasgos toscos, organomegalia e intolerancia a la glucosa en adultos.

## Correlación clínica

- Acromegalia: manos y pies grandes (anillos y zapatos ya no sirven), prognatismo, prominencia frontal, dientes separados, piel gruesa, sudoración.
- Sistémico: artropatía, síndrome del túnel del carpo, apnea del sueño, hipertensión, miocardiopatía, diabetes.
- El exceso de GH aparece también en MEN1 y en el síndrome de McCune-Albright.

## Para recordar

GNAS traba el acelerador del crecimiento: el pedal queda pegado, el motor (AMPc) no para y el cuerpo sigue construyendo.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Por qué el exceso de hormona de crecimiento causa gigantismo en niños pero acromegalia en adultos?

Antes de que se fusionen las placas epifisarias los huesos largos pueden alargarse; después, GH e IGF-1 solo engrosan el hueso y agrandan los tejidos blandos.

## ¿Qué hace una mutación activadora de GNAS en un somatotropo?

Impide la hidrólisis del GTP por Gs-alfa, de modo que la adenilato ciclasa y el AMPc siguen activos e impulsan proliferación y liberación de GH.

## ¿Qué prueba confirma el exceso de hormona de crecimiento?

Una IGF-1 elevada con falta de supresión de la GH tras una carga oral de glucosa.

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Fuentes: [Pituitary Adenoma](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554451/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); [McCune-Albright syndrome](https://medlineplus.gov/genetics/condition/mccune-albright-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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