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# Poliquistosis renal autosómica recesiva

- Lesión

Una ciliopatía recesiva que agranda ambos riñones con quistes de los túbulos colectores antes del nacimiento y siempre cicatriza el hígado.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Autosómica recesiva; PKHD1 (fibrocistina) en el cromosoma 6.
- Riñones aumentados de forma simétrica, de superficie lisa; quistes pequeños, cilíndricos y dispuestos en forma radial.
- Los quistes nacen de los túbulos colectores.
- Hígado: siempre comprometido; malformación de la placa ductal, fibrosis portal, proliferación de conductos biliares (fibrosis hepática congénita).
- Las formas perinatales causan la secuencia de Potter; los niños mayores se presentan con hipertensión portal e hipertensión arterial.

## Qué es

La PQRAR es una enfermedad rara de la lactancia y la infancia causada por variantes de PKHD1, que codifica la fibrocistina (poliductina), una proteína ciliar. Los túbulos colectores se dilatan en quistes alargados, perpendiculares a la corteza, de modo que ambos riñones quedan grandes y esponjosos. Las formas graves se presentan al nacer con oligohidramnios e hipoplasia pulmonar; los niños que sobreviven desarrollan fibrosis hepática congénita con hipertensión portal.

## Estructura

- Al corte, aspecto de esponja con canales alargados perpendiculares a la cápsula a través de corteza y médula.
- Túbulos colectores dilatados revestidos por células cúbicas uniformes.
- Hígado: espacios porta agrandados con muchos conductos biliares irregulares en tejido fibroso; quistes en algunos casos (enfermedad de Caroli).

## Correlación clínica

- La ecografía prenatal muestra riñones grandes y brillantes y oligohidramnios.
- Los sobrevivientes pueden necesitar trasplante renal y hepático; el sangrado variceal por hipertensión portal es un riesgo clave.

## Para recordar

Riñones recesivos: grandes al nacer, con rayos en la corteza y un hígado que siempre cicatriza.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué proteína está alterada en la PQRAR?

La fibrocistina (poliductina), codificada por PKHD1.

## ¿Qué forma y origen tienen los quistes de la PQRAR?

Quistes pequeños, alargados y radiales que nacen de túbulos colectores dilatados.

## ¿Qué lesión hepática acompaña siempre a la PQRAR?

La fibrosis hepática congénita, que conduce a hipertensión portal.

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Fuentes: [Polycystic kidney disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/polycystic-kidney-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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