[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Hígado y vesícula biliar](https://durgical.com/patologia-general/areas/liver/) › Quistes de colédoco y enfermedad fibropoliquística # Quistes de colédoco y enfermedad fibropoliquística - Lesión Algunas personas nacen con conductos biliares demasiado anchos, quísticos o fibrosos; pueden obstruir la bilis, infectarse o malignizarse. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Quiste de colédoco: más en niñas y mujeres jóvenes; dolor, ictericia y masa; riesgo de cálculos, pancreatitis y colangiocarcinoma. - La malformación de la placa ductal es el origen común de las enfermedades fibropoliquísticas. - Complejos de von Meyenburg (hamartomas biliares): pequeños grupos benignos de conductos dilatados en estroma fibroso. - Enfermedad de Caroli: dilatación sacular segmentaria de conductos intrahepáticos grandes; con fibrosis hepática congénita es el síndrome de Caroli. - Fibrosis hepática congénita: fibrosis portal con conductos anómalos, hipertensión portal presinusoidal, función hepática normal; a menudo con PQRAR. - La enfermedad hepática poliquística acompaña a la enfermedad renal poliquística autosómica dominante. ## Qué es Las anomalías del desarrollo de los conductos biliares forman dos grupos. Los quistes de colédoco son dilataciones congénitas del conducto biliar común, a menudo con una unión biliopancreática anómala. Las enfermedades fibropoliquísticas surgen de una remodelación defectuosa de la placa ductal: complejos de von Meyenburg, enfermedad de Caroli, fibrosis hepática congénita y enfermedad hepática poliquística. Muchas se asocian con enfermedad renal poliquística. Varias aumentan el riesgo de colangitis, cálculos y colangiocarcinoma. ## Paso a paso - En el embrión se forma una placa ductal de células biliares alrededor de cada rama de la vena porta. - Normalmente la placa se remodela en conductos tubulares y el exceso se elimina. - Proteínas ciliares defectuosas (fibrocistina en la PQRAR, policistinas en la PQRAD) alteran esta remodelación. - Los restos persistentes de la placa ductal se dilatan, se vuelven quísticos o se rodean de tejido fibroso. - La bilis estancada en conductos dilatados favorece cálculos, infección y, con el tiempo, displasia. ## Anomalías estructurales biliares | Anomalía | Qué es | Asociaciones y riesgos | | --- | --- | --- | | [Quiste de colédoco](https://durgical.com/enfermedades/quiste-de-coledoco/) | Dilatación quística del conducto biliar común (varios tipos) | Unión biliopancreática anómala; cálculos, colangitis, pancreatitis, colangiocarcinoma | | Complejo de von Meyenburg | Pequeños grupos de conductos dilatados con bilis en estroma fibroso | Suele ser incidental; se ve con enfermedad poliquística | | Enfermedad de Caroli | Dilatación sacular de conductos intrahepáticos grandes | Cálculos, colangitis, abscesos, colangiocarcinoma | | Fibrosis hepática congénita | Bandas fibrosas portales anchas con perfiles ductales irregulares | PQRAR; hipertensión portal presinusoidal | | Enfermedad hepática poliquística | Numerosos quistes revestidos por epitelio biliar | PQRAD (PKD1, PKD2) o formas aisladas | ## Para recordar Una placa que nunca se volvió tubería: restos de la placa ductal embrionaria quedan como quistes, bandas de cicatriz o pequeños hamartomas. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué error del desarrollo explica las enfermedades hepáticas fibropoliquísticas? La remodelación defectuosa de la placa ductal embrionaria, a menudo por defectos de proteínas ciliares. ## ¿Qué es el síndrome de Caroli? La enfermedad de Caroli (dilatación sacular de conductos intrahepáticos grandes) junto con fibrosis hepática congénita. ## ¿Qué riesgo de cáncer aumenta en los quistes de colédoco? El colangiocarcinoma, por eso el quiste suele resecarse. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/quistes-de-coledoco-y-enfermedad-fibropoliquistica/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Vesícula biliar y vías biliares](https://durgical.com/histologia/vesicula-biliar-y-vias-biliares/) - [Hígado, vesícula biliar y páncreas](https://durgical.com/embriologia/higado-vesicula-biliar-y-pancreas/) ## Conexiones ## Relacionados 3 - [Colangiocarcinoma](https://durgical.com/patologia-general/colangiocarcinoma/) - [Colestasis neonatal: atresia biliar y hepatitis neonatal](https://durgical.com/patologia-general/colestasis-neonatal-atresia-biliar-y-hepatitis-neonatal/) - [Masas hepáticas benignas](https://durgical.com/patologia-general/masas-hepaticas-benignas/) ## Enfermedades relacionadas 5 - [Quiste de colédoco](https://durgical.com/enfermedades/quiste-de-coledoco/) - [Enfermedad renal poliquística autosómica dominante](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-renal-poliquistica-autosomica-dominante/) - [Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-renal-poliquistica-autosomica-recesiva/) - [Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)](https://durgical.com/enfermedades/colangiocarcinoma/) - [Colangitis aguda](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-aguda/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Cholangitis](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558946/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/quistes-de-coledoco-y-enfermedad-fibropoliquistica/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/quistes-de-coledoco-y-enfermedad-fibropoliquistica/