[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Huesos, articulaciones y tejidos blandos](https://durgical.com/patologia-general/areas/bone-soft/) › Rabdomiosarcoma # Rabdomiosarcoma - Lesión El sarcoma de tejidos blandos más común en niños: células que intentan volverse músculo esquelético, a menudo en cabeza, cuello o tracto genital. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Sarcoma de tejidos blandos más común en niños; parte de la familia de tumores de células pequeñas redondas azules. - Embrionario: menores de 10 años, cabeza y cuello y genitourinario; mutaciones de la vía RAS, pérdida de 11p15. - Botrioide: masas en racimo de uvas bajo la mucosa; capa cambial de células tumorales justo debajo del epitelio. - Alveolar: adolescentes, extremidades; t(2;13) PAX3-FOXO1 o t(1;13) PAX7-FOXO1; peor pronóstico. - Rabdomioblasto: citoplasma eosinófilo, a veces con estriaciones transversales; células en cinta y en renacuajo. - Marcadores: desmina, miogenina (MYF4) y MyoD1 nucleares. ## Qué es El rabdomiosarcoma es un tumor maligno con diferenciación de músculo esquelético y el sarcoma de tejidos blandos más común de la infancia y la adolescencia. Surge en cabeza y cuello, tracto genitourinario y extremidades, a menudo donde hay poco músculo esquelético. El tipo embrionario afecta a niños pequeños; su variante botrioide crece como pólipos en racimo de uvas bajo la mucosa de vagina, vejiga o vías biliares. El tipo alveolar afecta a adolescentes, es más agresivo y tiene fusiones PAX3-FOXO1 o PAX7-FOXO1. El rabdomiosarcoma pleomórfico es un tumor de adultos mayores. ## Estructura - Embrionario: láminas de células pequeñas redondas y fusiformes en un estroma mixoide con rabdomioblastos dispersos. - Botrioide: tumor polipoide con una densa capa cambial subepitelial. - Alveolar: tabiques fibrosos que forman espacios en los que las células, poco cohesivas, flotan como en alvéolos; hay variantes sólidas. - Pleomórfico: células grandes, extrañas y eosinófilas en adultos mayores. ## Paso a paso - Los progenitores musculares normalmente apagan PAX3/PAX7 al diferenciarse. - En el rabdomiosarcoma alveolar, la fusión PAX-FOXO1 mantiene encendido un potente programa miogénico sin maduración. - En los tumores embrionarios, las mutaciones de la vía RAS y la pérdida de 11p15 impulsan la proliferación. - Las células expresan factores de transcripción musculares tempranos (miogenina, MyoD1) pero no forman fibras maduras. - Los tumores crecen localmente y se diseminan a ganglios, pulmones y médula ósea. ## Marcadores - Desmina - Miogenina (MYF4) nuclear - MyoD1 nuclear - Reordenamiento de FOXO1 (alveolar) ## Correlación clínica - Niño con proptosis, obstrucción nasal o una masa en racimo de uvas que protruye por la vagina: pensar en rabdomiosarcoma. - Se trata con quimioterapia más cirugía o radioterapia; los tumores embrionarios en sitios favorables evolucionan bien. - Síndromes asociados: Li-Fraumeni, NF1, Beckwith-Wiedemann, Costello. ## Para recordar Miogenina en el núcleo dice músculo; las uvas dicen botrioide; dos-trece dice alveolar y problemas. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué marcadores nucleares confirman la diferenciación de músculo esquelético? La miogenina y MyoD1 (con desmina citoplasmática). ## ¿Qué fusión define el rabdomiosarcoma alveolar? PAX3-FOXO1, t(2;13), o PAX7-FOXO1, t(1;13). ## ¿Qué es la capa cambial? Una banda densa de células tumorales justo debajo del epitelio en el rabdomiosarcoma botrioide. ## ¿Qué tipo tiene peor pronóstico, el embrionario o el alveolar? El alveolar. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/rabdomiosarcoma/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Músculo esquelético: sarcómero y contracción](https://durgical.com/histologia/musculo-esqueletico-sarcomero-y-contraccion/) ## Conexiones ## Relacionados 6 - [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/) - [Translocaciones, amplificaciones y cambios epigenéticos en el cáncer](https://durgical.com/patologia-general/translocaciones-amplificaciones-y-cambios-epigeneticos-en-el-cancer/) - [Inmunohistoquímica: el principio y los marcadores que hay que conocer](https://durgical.com/patologia-general/inmunohistoquimica-el-principio-y-los-marcadores-que-hay-que-conocer/) - [Tumores de tejidos blandos: principios](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-tejidos-blandos-principios/) - [Sarcoma de Ewing](https://durgical.com/patologia-general/sarcoma-de-ewing/) - [Enfermedades de la vagina](https://durgical.com/patologia-general/enfermedades-de-la-vagina/) ## Enfermedades relacionadas 1 - [Sarcomas de tejidos blandos (liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma)](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ®) - NCI](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/rabdomiosarcoma/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/rabdomiosarcoma/