[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Huesos, articulaciones y tejidos blandos](https://durgical.com/patologia-general/areas/bone-soft/) › Sarcoma de Ewing # Sarcoma de Ewing - Lesión Un cáncer agresivo de hueso y tejidos blandos en niños y adolescentes, de células pequeñas redondas, causado por una fusión génica; puede imitar una infección. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Edad: menores de 20, algo más en varones; poco frecuente en personas de ascendencia africana. - Sitio: diáfisis de fémur, tibia y húmero; pelvis y costillas. - Translocación t(11;22): EWSR1-FLI1 en la mayoría; EWSR1-ERG en algunos. - Histología: láminas de células pequeñas redondas azules uniformes con escaso citoplasma claro (glucógeno, PAS positivo); rosetas de Homer Wright en algunos. - Marcador: CD99 membranoso intenso; tinción nuclear de NKX2-2. - Radiografía: lesión lítica permeativa con reacción perióstica en piel de cebolla y gran masa de tejidos blandos. ## Qué es El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células pequeñas redondas del hueso y los tejidos blandos en niños y adolescentes. En la mayoría de los casos una translocación fusiona EWSR1 del cromosoma 22 con FLI1 del cromosoma 11, t(11;22), y crea un factor de transcripción anómalo que reprograma la célula. Prefiere la diáfisis de los huesos largos y la pelvis, a menudo con fiebre, VSG elevada y leucocitosis que imitan una osteomielitis. Pese a su agresividad, la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia modernas curan a la mayoría de los pacientes con enfermedad localizada. ## Estructura - Macroscopía: tumor blando, blanco amarillento, con hemorragia y necrosis, que llena la médula y se extiende a tejidos blandos. - Microscopía: láminas monótonas de células pequeñas, algo mayores que linfocitos, con núcleos redondos y cromatina fina. - El citoplasma es escaso y claro por el glucógeno; hay poco estroma y poca o ninguna matriz. - Las rosetas de Homer Wright (células alrededor de un centro fibrilar) muestran diferenciación neuroectodérmica. ## Paso a paso - Una translocación fusiona EWSR1 con un gen de la familia ETS (casi siempre FLI1). - La proteína de fusión se une a microsatélites GGAA repetidos y enciende genes de crecimiento. - También reprime programas de diferenciación y de supresión tumoral. - Progenitores mesenquimales o similares a la cresta neural se convierten en células pequeñas redondas malignas. - El tumor crece a través del hueso hacia los tejidos blandos y se disemina a pulmones, hueso y médula. ## Tumores de células pequeñas redondas azules de la infancia | Tumor | Sitio típico | Marcador o genética clave | Pista | | --- | --- | --- | --- | | [Sarcoma de Ewing](https://durgical.com/enfermedades/sarcoma-de-ewing/) | Diáfisis ósea, pelvis | CD99, NKX2-2; EWSR1-FLI1 | Periostio en piel de cebolla, fiebre | | [Rabdomiosarcoma](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) | Cabeza y cuello, genitourinario, extremidades | Desmina, miogenina; PAX3/7-FOXO1 en el alveolar | Células en cinta, racimos botrioides | | [Neuroblastoma](https://durgical.com/enfermedades/neuroblastoma/) | Suprarrenal, paraespinal | Sinaptofisina, PHOX2B; amplificación de MYCN | Catecolaminas en orina, niños pequeños | | [Linfoma o leucemia linfoblástica](https://durgical.com/enfermedades/leucemia-aguda/) | Mediastino, médula | TdT, CD45 | Compromiso de sangre y médula | | [Tumor de Wilms (blastemal)](https://durgical.com/enfermedades/tumor-de-wilms/) | Riñón | WT1 | Histología trifásica | ## Marcadores - CD99 (membranoso) - NKX2-2 - FLI1 - FISH de separación de EWSR1 ## Correlación clínica - Tumefacción dolorosa, a veces caliente, con fiebre y VSG alta: puede confundirse con osteomielitis. - Las metástasis al diagnóstico (pulmones, hueso, médula) son el principal factor adverso. - Se trata con quimioterapia combinada más cirugía o radioterapia. ## Para recordar Ewing es once-veintidós: células pequeñas azules, piel de cebolla y una fiebre que engaña. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué translocación es típica del sarcoma de Ewing? La t(11;22), que fusiona EWSR1 con FLI1. ## ¿Qué marcador inmunohistoquímico es típicamente muy positivo en el sarcoma de Ewing? CD99, con tinción de membrana (también NKX2-2). ## ¿Por qué el sarcoma de Ewing puede confundirse con osteomielitis? Produce fiebre, dolor, calor, leucocitosis y VSG elevada. ## ¿En qué parte del hueso largo suele surgir el sarcoma de Ewing? En la diáfisis. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/sarcoma-de-ewing/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## Conexiones ## Relacionados 6 - [Translocaciones, amplificaciones y cambios epigenéticos en el cáncer](https://durgical.com/patologia-general/translocaciones-amplificaciones-y-cambios-epigeneticos-en-el-cancer/) - [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/) - [Inmunohistoquímica: el principio y los marcadores que hay que conocer](https://durgical.com/patologia-general/inmunohistoquimica-el-principio-y-los-marcadores-que-hay-que-conocer/) - [Tumores óseos de un vistazo](https://durgical.com/patologia-general/tumores-oseos-de-un-vistazo/) - [Osteosarcoma](https://durgical.com/patologia-general/osteosarcoma/) - [Rabdomiosarcoma](https://durgical.com/patologia-general/rabdomiosarcoma/) ## Enfermedades relacionadas 4 - [Sarcoma de Ewing](https://durgical.com/enfermedades/sarcoma-de-ewing/) - [Neuroblastoma](https://durgical.com/enfermedades/neuroblastoma/) - [Tumor de Wilms (nefroblastoma)](https://durgical.com/enfermedades/tumor-de-wilms/) - [Leucemia aguda (LMA y LLA)](https://durgical.com/enfermedades/leucemia-aguda/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Ewing sarcoma: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/ewing-sarcoma/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Ewing Sarcoma and Undifferentiated Small Round Cell Sarcomas of Bone and Soft Tissue Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/bone/hp/ewing-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/sarcoma-de-ewing/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/sarcoma-de-ewing/