[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Huesos, articulaciones y tejidos blandos](https://durgical.com/patologia-general/areas/bone-soft/) › Sarcoma sinovial y sarcoma pleomórfico indiferenciado # Sarcoma sinovial y sarcoma pleomórfico indiferenciado - Lesión El sarcoma sinovial no viene de la sinovial: es un sarcoma por fusión de adultos jóvenes. Otros sarcomas no muestran ninguna diferenciación. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Sarcoma sinovial: 15 a 40 años, alrededor de la rodilla y el muslo; t(X;18) SS18-SSX1/2/4. - Bifásico (glándulas y células fusiformes) o monofásico fusocelular; queratina y EMA positivos en algunas células, TLE1 nuclear, anticuerpo específico de la fusión SS18-SSX. - Las calcificaciones en la radiografía son comunes; se disemina a pulmones y a veces a ganglios. - Sarcoma pleomórfico indiferenciado: adultos mayores, muslo profundo; células pleomórficas extrañas, patrón estoriforme; cariotipo complejo; antes «histiocitoma fibroso maligno». - Los sarcomas asociados a radiación suelen ser pleomórficos indiferenciados. - Tumor fibroso solitario: células fusiformes sin patrón, vasos en asta de ciervo, STAT6 nuclear; puede causar hipoglucemia por secreción de IGF2. ## Qué es Algunos tumores de tejidos blandos no tienen contraparte en un tejido normal. El sarcoma sinovial, llamado así por su frecuente ubicación cerca de las articulaciones, es un sarcoma de adolescentes y adultos jóvenes definido por la fusión SS18-SSX de la t(X;18); suele estar en los tejidos blandos profundos alrededor de la rodilla y el muslo y puede ser bifásico (glándulas epiteliales más células fusiformes) o monofásico. El sarcoma pleomórfico indiferenciado es un sarcoma de alto grado de adultos mayores sin diferenciación reconocible, un diagnóstico que se hace tras excluir otras líneas. El tumor fibroso solitario, con su fusión NAB2-STAT6, aparece en la pleura y en muchos sitios de tejidos blandos. ## Estructura - Sarcoma sinovial bifásico: espacios glandulares revestidos por células epiteliales dentro de células fusiformes uniformes y densamente agrupadas. - Monofásico: solo células fusiformes en fascículos, con vasos en asta de ciervo y calcificaciones. - Sarcoma pleomórfico indiferenciado: láminas de células fusiformes y pleomórficas grandes y atípicas, muchas mitosis extrañas y necrosis. - Tumor fibroso solitario: zonas hipo e hipercelulares con colágeno en cuerdas y vasos ramificados de pared delgada. ## Paso a paso - En el sarcoma sinovial, la proteína de fusión SS18-SSX entra en el complejo de remodelado de cromatina BAF y desplaza su subunidad SMARCB1. - El complejo alterado activa genes que impulsan la proliferación y una diferenciación epitelial parcial. - Las células forman fascículos fusiformes y a veces glándulas. - En el sarcoma pleomórfico indiferenciado, el caos genómico (pérdida de TP53, RB1) produce células extrañas sin programa. - Ambos se diseminan sobre todo por la sangre a los pulmones. ## Marcadores - TLE1 nuclear y anticuerpo SS18-SSX (sarcoma sinovial) - Queratina y EMA focales (sarcoma sinovial) - STAT6 nuclear (tumor fibroso solitario) ## Correlación clínica - Una masa profunda de crecimiento lento cerca de la rodilla de un adulto joven puede ser un sarcoma sinovial, aunque lleve años. - El sarcoma pleomórfico indiferenciado se presenta como una gran masa profunda e indolora del muslo en un adulto mayor. ## Para recordar El sarcoma sinovial es X-con-18 cerca de la rodilla de un adulto joven; toma prestado epitelio, no sinovial. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué translocación define el sarcoma sinovial? La t(X;18), que fusiona SS18 con un gen SSX. ## ¿El sarcoma sinovial viene de la sinovial? No. Pese a su nombre, no tiene origen sinovial; a menudo está cerca de las articulaciones pero fuera de ellas. ## ¿Cómo se llamaba antes el sarcoma pleomórfico indiferenciado? Histiocitoma fibroso maligno. ## ¿Qué marcador nuclear identifica el tumor fibroso solitario? STAT6, por la fusión NAB2-STAT6. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/sarcoma-sinovial-y-sarcoma-pleomorfico-indiferenciado/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## Conexiones ## Relacionados 6 - [Translocaciones, amplificaciones y cambios epigenéticos en el cáncer](https://durgical.com/patologia-general/translocaciones-amplificaciones-y-cambios-epigeneticos-en-el-cancer/) - [Diferenciación y anaplasia: cómo se ve la célula tumoral al microscopio](https://durgical.com/patologia-general/diferenciacion-y-anaplasia-como-se-ve-la-celula-tumoral-al-microscopio/) - [Tumores de tejidos blandos: principios](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-tejidos-blandos-principios/) - [Quistes articulares y tumor tenosinovial de células gigantes](https://durgical.com/patologia-general/quistes-articulares-y-tumor-tenosinovial-de-celulas-gigantes/) - [Lipoma y liposarcoma](https://durgical.com/patologia-general/lipoma-y-liposarcoma/) - [Tumores pleurales: mesotelioma y tumor fibroso solitario](https://durgical.com/patologia-general/tumores-pleurales-mesotelioma-y-tumor-fibroso-solitario/) ## Enfermedades relacionadas 1 - [Sarcomas de tejidos blandos (liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma)](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/sarcoma-sinovial-y-sarcoma-pleomorfico-indiferenciado/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/sarcoma-sinovial-y-sarcoma-pleomorfico-indiferenciado/