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# Síndrome de desaparición de los conductos biliares

- Lesión

En algunas enfermedades los conductos biliares pequeños del hígado se destruyen y no se reponen, así que la bilis no puede salir.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Definición en la biopsia: pérdida de conductos interlobulillares en más de la mitad de los espacios porta (con muestra adecuada).
- Cada espacio porta normal tiene un conducto junto a la rama de la arteria hepática: una arteria sin conducto es la pista.
- Causas: fármacos (p. ej. amoxicilina-clavulanato, algunos anticonvulsivantes), rechazo crónico del injerto, EICH, CBP, CEP, sarcoidosis, linfoma de Hodgkin.
- El pronóstico depende de la causa; la pérdida por fármacos puede recuperarse si los conductos se regeneran.
- Las tinciones de queratina 7 o 19 ayudan a contar los conductos que quedan.

## Qué es

El síndrome de desaparición de conductos biliares es la pérdida de conductos interlobulillares en una gran proporción de espacios porta (ductopenia), que causa colestasis crónica. Es el resultado final de distintas agresiones: reacciones a fármacos, rechazo crónico tras trasplante hepático, enfermedad injerto contra huésped, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, sarcoidosis, isquemia, linfoma de Hodgkin y algunas infecciones. La biopsia muestra espacios porta vacíos, con arteria pero sin conducto acompañante.

## Estructura

- Espacios porta con arterias pero sin conductos biliares; poca reacción ductular en algunas causas.
- Estasis de colato periportal y proteína asociada al cobre; colestasis canalicular.
- En el rechazo crónico: arteriopatía con células espumosas en arterias mayores.

## Paso a paso

- Una lesión inmune, tóxica o isquémica ataca los colangiocitos de los conductos pequeños.
- Los conductos dañados muestran epitelio irregular y vacuolado con linfocitos.
- Los conductos se destruyen más rápido de lo que se regeneran.
- Falla el flujo biliar: colestasis crónica, prurito, fosfatasa alcalina en ascenso.
- La ductopenia persistente lleva a fibrosis biliar y a veces a cirrosis.

## Marcadores

- Queratina 7
- Queratina 19
- Orceína (proteína asociada al cobre)

## Para recordar

Cuente las parejas: cada arteria portal debe tener su conducto; las arterias viudas indican conductos que desaparecen.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué hallazgo de biopsia define el síndrome de desaparición de conductos biliares?

La pérdida de conductos interlobulillares en la mayoría de los espacios porta, con ramas de arteria hepática sin conducto acompañante.

## ¿Qué condiciones relacionadas con trasplantes causan síndrome de desaparición de conductos biliares?

El rechazo crónico de un injerto hepático y la enfermedad injerto contra huésped tras trasplante de médula ósea.

## ¿Qué inmunotinción ayuda a contar los conductos biliares?

La queratina 7 (o la queratina 19), que marca el epitelio biliar.

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Fuentes: [Cholestasis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000215.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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