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# Trastornos hemorrágicos vasculares

- Lesión

Cuando los propios vasos pequeños son débiles, la piel y las mucosas sangran aunque las plaquetas y las pruebas de coagulación sean normales.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Recuento de plaquetas, TP y TTP normales: el diagnóstico es por exclusión y por el patrón clínico.
- Escorbuto: hemorragias perifoliculares, pelos en sacacorchos, encías sangrantes; la vitamina C es necesaria para hidroxilar el colágeno.
- Vasculitis por IgA (Henoch–Schönlein): púrpura palpable en glúteos y piernas, dolor abdominal, artralgias y nefritis, sobre todo en niños.
- Telangiectasia hemorrágica hereditaria: autosómica dominante, genes de la vía del TGF-β (ENG, ACVRL1), vasos dilatados y delgados en nariz, labios e intestino; epistaxis y sangrado digestivo recurrentes.
- El amiloide AL debilita los vasos: púrpura periorbitaria tras un esfuerzo menor.

## Qué es

Los trastornos hemorrágicos vasculares son frecuentes pero rara vez graves. Causan petequias y púrpura en piel y mucosas con recuento de plaquetas y pruebas de coagulación normales. Los mecanismos incluyen infecciones que dañan el endotelio (meningococcemia, rickettsias, endocarditis infecciosa), vasculitis por inmunocomplejos causada por fármacos o por IgA, colágeno defectuoso (escorbuto, síndrome de Ehlers–Danlos), pérdida del tejido de sostén (vejez, exceso de glucocorticoides), vasos malformados (telangiectasia hemorrágica hereditaria) e infiltración amiloide de la pared vascular.

## Estructura

- Telangiectasias: capilares y vénulas dilatados, de pared delgada, revestidos por una sola capa endotelial.
- Vasculitis leucocitoclástica: necrosis fibrinoide de vénulas, neutrófilos y polvo nuclear, extravasación de eritrocitos; depósitos de IgA en la vasculitis por IgA.
- Escorbuto: colágeno mal formado alrededor de vasos y folículos pilosos, con hemorragia.

## Paso a paso

- El endotelio se daña (infección, inmunocomplejos) o el sostén del vaso es débil (colágeno, amiloide, atrofia).
- Los vasos pequeños se rompen con presiones ordinarias o trauma menor.
- Los eritrocitos salen a piel y mucosas: petequias, púrpura, equimosis.
- La función plaquetaria y la coagulación están intactas, así que el sangrado suele ser limitado.
- Los vasos malformados (THH) sangran una y otra vez desde superficies expuestas y causan déficit de hierro.

## Causas de púrpura vascular

| Causa | Mecanismo | Rasgos clave |
| --- | --- | --- |
| [Escorbuto](https://durgical.com/enfermedades/escorbuto/) | Hidroxilación defectuosa del colágeno | Hemorragia perifolicular, sangrado de encías |
| [Síndrome de Ehlers–Danlos](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-ehlers-danlos/) | Defectos hereditarios del colágeno | Equimosis fáciles, piel hiperelástica, laxitud articular |
| [Síndrome de Cushing y vejez](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-cushing/) | Pérdida del sostén perivascular | Púrpura senil en antebrazos, piel delgada |
| [Vasculitis por IgA](https://durgical.com/enfermedades/vasculitis-por-iga/) | Vasculitis por inmunocomplejos de IgA | Púrpura palpable, dolor abdominal, artritis, nefritis |
| [Telangiectasia hemorrágica hereditaria](https://durgical.com/enfermedades/telangiectasia-hemorragica-hereditaria/) | Vasos malformados y delgados y malformaciones arteriovenosas | Epistaxis, sangrado digestivo, MAV pulmonares y cerebrales |
| [Amiloidosis](https://durgical.com/enfermedades/amiloidosis/) | Amiloide en la pared de los vasos | Púrpura periorbitaria, macroglosia |

## Correlación clínica

- Fiebre con petequias que se extienden sugiere meningococcemia, una urgencia.
- La vasculitis por hipersensibilidad a fármacos es causa común de púrpura sin trombocitopenia.

## Para recordar

Recuentos normales, coagulación normal y aun así morado: la culpa es de las tuberías, no de los plomeros.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué pruebas de sangre están alteradas en los trastornos hemorrágicos vasculares?

Casi siempre ninguna: el recuento de plaquetas, el TP y el TTP son normales.

## ¿Qué genes participan en la telangiectasia hemorrágica hereditaria?

Genes de la vía de señalización del TGF-β, como la endoglina (ENG) y ACVRL1.

## ¿Por qué el escorbuto causa sangrado?

La vitamina C es necesaria para hidroxilar el colágeno; un colágeno débil no sostiene a los vasos pequeños.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Hereditary hemorrhagic telangiectasia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hereditary-hemorrhagic-telangiectasia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Bleeding Disorders | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/bleedingdisorders.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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