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# Trastornos histiocíticos: LHH e histiocitosis de células de Langerhans

- Lesión

Dos trastornos muy distintos de los histiocitos: una tormenta de citocinas reactiva que devora células sanguíneas y un tumor clonal de células tipo Langerhans.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- LHH: fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, ferritina y receptor soluble de IL-2 muy elevados; desencadenantes como el VEB y el linfoma T.
- LHH familiar: defectos hereditarios de la perforina o de la liberación de gránulos de los linfocitos citotóxicos.
- Células de la HCL: CD1a, langerina (CD207) y S-100 positivas, con gránulos de Birbeck (en raqueta de tenis) en la microscopía electrónica.
- Formas de HCL: enfermedad multisistémica en niños pequeños (Letterer–Siwe), la tríada de defectos craneales, diabetes insípida y exoftalmos (Hand–Schüller–Christian) y la lesión ósea solitaria (granuloma eosinófilo).
- BRAF V600E está presente en cerca de la mitad de las HCL.

En esta página

- Lo básico Lo esencial
- Qué es
- Estructura
- Paso a paso
- LHH frente a HCL
- Marcadores
- En otras secciones

- Clínica Correlación clínica

- Estudio Para recordar
- Póngase a prueba

- Conexiones Conexiones

## Qué es

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un estado reactivo y potencialmente mortal en el que macrófagos y linfocitos T citotóxicos se activan en todo el organismo; los macrófagos devoran células sanguíneas y una tormenta de citocinas produce fiebre, citopenias y falla orgánica. La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia clonal de células dendríticas inmaduras, impulsada casi siempre por mutaciones de la vía MAPK como BRAF V600E, que va desde una lesión ósea única hasta una enfermedad multisistémica mortal en lactantes.

## Estructura

- LHH en médula, bazo e hígado: macrófagos con eritrocitos, plaquetas y leucocitos fagocitados (hemofagocitosis), que apoya pero no se exige para el diagnóstico.
- HCL: láminas de células con abundante citoplasma pálido y núcleos con surcos, plegados, en grano de café, mezcladas con muchos eosinófilos.
- Microscopía electrónica de la HCL: gránulos de Birbeck en bastón con un extremo dilatado.

## Paso a paso

- LHH: un desencadenante (VEB, otra infección, linfoma, autoinmunidad) encuentra células citotóxicas que no logran matar bien a las células infectadas.
- LHH: la activación persistente de linfocitos T y macrófagos inunda el cuerpo de interferón γ, TNF, IL-6 e IL-12.
- LHH: los macrófagos fagocitan células sanguíneas; las citocinas causan fiebre, daño hepático, coagulopatía y choque.
- HCL: aparece una mutación adquirida de la vía MAPK (a menudo BRAF) en un precursor dendrítico mieloide.
- HCL: el clon se asienta en hueso, piel, hipófisis, pulmón o hígado y atrae eosinófilos, con lesiones líticas y destructivas.

## LHH frente a HCL

| Rasgo | LHH | HCL |
| --- | --- | --- |
| Naturaleza | Hiperactivación inmune reactiva (o hereditaria) | Neoplasia clonal de células dendríticas tipo Langerhans |
| Hallazgos clave | Fiebre, citopenias, hepatoesplenomegalia, ferritina muy alta | Lesiones óseas líticas, exantema, diabetes insípida, quistes pulmonares |

## Marcadores

- CD1a
- Langerina (CD207)
- S-100
- BRAF V600E
- Ferritina
- Receptor soluble de IL-2

## Correlación clínica

- Se debe sospechar LHH en todo paciente febril con citopenias y ferritina extrema; sin tratamiento suele ser mortal.
- La HCL pulmonar del adulto fumador produce nódulos y quistes en los lóbulos superiores.

## Para recordar

LHH: el macrófago que se comió la sangre. HCL: la célula con núcleo en grano de café y una raqueta de tenis por dentro.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué valor de laboratorio está típicamente muy elevado en la LHH?

La ferritina sérica, junto con el receptor soluble de IL-2.

## ¿Qué hallazgo ultraestructural identifica a las células de Langerhans?

Los gránulos de Birbeck: estructuras pentalaminares en bastón con un extremo dilatado, como una raqueta de tenis.

## ¿Qué tríada define la enfermedad de Hand–Schüller–Christian?

Defectos óseos de la calota, diabetes insípida y exoftalmos.

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## En otras secciones

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## Conexiones

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026); [Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/familial-hemophagocytic-lymphohistiocytosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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