[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Leucocitos, ganglios, bazo y timo](https://durgical.com/patologia-general/areas/hematolymphoid/) › Trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria # Trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria - Lesión Dos neoplasias medulares con los mismos genes: una fabrica demasiadas plaquetas, la otra fibrosa la médula y la sangre se produce en el bazo. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - TE: plaquetas persistentemente altas; hay que excluir la trombocitosis reactiva (déficit de hierro, inflamación, esplenectomía). - Eritromelalgia: ardor y enrojecimiento de manos y pies por tapones plaquetarios en las arteriolas, en la TE y la PV. - MFP: el PDGF y el TGF-β de los megacariocitos impulsan la fibrosis; el aspirado es seco. - Leucoeritroblastosis (eritrocitos nucleados y granulocitos inmaduros) más dacriocitos (células en lágrima). - Esplenomegalia masiva con hematopoyesis extramedular; osteoesclerosis tardía. En esta página - Lo básico Lo esencial - Qué es - Estructura - Paso a paso - Marcadores - En otras secciones - Clínica Correlación clínica - En el laboratorio - Estudio Para recordar - Póngase a prueba - Conexiones Conexiones ## Qué es La trombocitemia esencial (TE) y la mielofibrosis primaria (MFP) son NMP impulsadas por JAK2, CALR o MPL en las que el megacariocito es protagonista. En la TE, megacariocitos grandes y anómalos producen recuentos de plaquetas persistentemente altos, con trombosis y a veces sangrado, en una enfermedad por lo demás indolente. En la MFP, los megacariocitos neoplásicos liberan citocinas fibrogénicas que reemplazan la médula por colágeno; la hematopoyesis pasa al bazo y al hígado, la sangre muestra dacriocitos y leucoeritroblastosis, y la enfermedad termina en falla medular o LMA. ## Estructura - Médula en la TE: ligeramente hipercelular, grupos de megacariocitos gigantes con núcleos hiperlobulados (en cuerno de ciervo); sin fibrosis marcada. - MFP temprana: médula hipercelular con megacariocitos extraños agrupados de núcleo en nube; poca fibrosis. - MFP tardía: reticulina y colágeno densos, islotes hematopoyéticos en sinusoides dilatados, hueso nuevo (osteoesclerosis). - Bazo e hígado: hematopoyesis trilinaje en sinusoides, luego en cordones; infartos subcapsulares. ## Paso a paso - Una célula madre adquiere una mutación de JAK2, CALR o MPL que activa la señal del receptor de trombopoyetina. - Proliferan los megacariocitos: en la TE suben las plaquetas; en la MFP los megacariocitos son atípicos. - MFP: los megacariocitos liberan PDGF y TGF-β; los fibroblastos depositan colágeno y se forman vasos nuevos. - La fibrosis expulsa las células madre, que se asientan en bazo e hígado. - La hematopoyesis extramedular es desordenada: anemia, leucoeritroblastosis, dacriocitos. ## Marcadores - JAK2 V617F - CALR - MPL - Tinción de reticulina ## Correlación clínica - TE: a menudo se halla en un hemograma de rutina; cefalea, síntomas visuales, trombosis o sangrado. - MFP: adultos mayores con cansancio, pérdida de peso, bazo masivo, sudores nocturnos y gota. - Los inhibidores de JAK2 reducen el bazo y alivian los síntomas en la mielofibrosis; el trasplante es la única cura. ## En el laboratorio - Las tinciones de reticulina y tricrómica gradúan la fibrosis medular. - Los dacriocitos y la leucoeritroblastosis también aparecen en otras enfermedades que infiltran la médula (metástasis, granulomas). ## Para recordar Las lágrimas caen de una médula cicatrizada: las células salen exprimidas de la fibrosis y lloran en el frotis. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué causa la fibrosis medular en la mielofibrosis primaria? Factores fibrogénicos (PDGF, TGF-β) liberados por megacariocitos neoplásicos que activan fibroblastos no neoplásicos. ## ¿Qué es la leucoeritroblastosis? La presencia en sangre de eritrocitos nucleados y granulocitos inmaduros, liberados desde una médula distorsionada o desde sitios extramedulares. ## ¿Qué es la eritromelalgia? Dolor pulsátil y ardoroso con enrojecimiento de manos y pies causado por agregados plaquetarios que ocluyen arteriolas pequeñas, visto en la TE y la PV. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/trombocitemia-esencial-y-mielofibrosis-primaria/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Hematopoyesis](https://durgical.com/fisiologia/hematopoyesis/) - [Hematopoyesis y médula ósea](https://durgical.com/histologia/hematopoyesis-y-medula-osea/) ## Conexiones ## Relacionados 5 - [Neoplasias mieloproliferativas: panorama general](https://durgical.com/patologia-general/neoplasias-mieloproliferativas-panorama-general/) - [Policitemia y policitemia vera](https://durgical.com/patologia-general/policitemia-y-policitemia-vera/) - [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/) - [Otras insuficiencias medulares: aplasia pura y mieloptisis](https://durgical.com/patologia-general/otras-insuficiencias-medulares-aplasia-pura-y-mieloptisis/) - [Esplenomegalia e hiperesplenismo](https://durgical.com/patologia-general/esplenomegalia-e-hiperesplenismo/) ## Enfermedades relacionadas 3 - [Trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria](https://durgical.com/enfermedades/trombocitemia-esencial-y-mielofibrosis-primaria/) - [Policitemia vera](https://durgical.com/enfermedades/policitemia-vera/) - [Trombosis de la vena porta](https://durgical.com/enfermedades/trombosis-de-la-vena-porta/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Essential thrombocythemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/essential-thrombocythemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Primary myelofibrosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/primary-myelofibrosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/trombocitemia-esencial-y-mielofibrosis-primaria/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/trombocitemia-esencial-y-mielofibrosis-primaria/