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# Tumor de células gigantes del hueso

- Lesión

Tumor localmente agresivo de los extremos de huesos largos en adultos jóvenes: células estromales mutadas atraen muchas células tipo osteoclasto.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Edad 20 a 40; epífisis de huesos largos tras el cierre de la fisis (fémur distal, tibia proximal, radio distal).
- Radiografía: lesión lítica excéntrica que llega al hueso subcondral, con aspecto en «burbujas de jabón» y borde delgado o ausente.
- Célula neoplásica = célula estromal mononuclear con mutación H3-3A G34W; las células gigantes son osteoclastos reactivos.
- Las células estromales expresan RANKL; el denosumab (anticuerpo anti-RANKL) reduce el tumor.
- La recidiva local tras el curetaje es frecuente; rara vez hay implantes pulmonares benignos; la transformación maligna verdadera es rara.
- También hay células gigantes en el tumor pardo, el quiste óseo aneurismático y el condroblastoma: el contexto importa.

## Qué es

El tumor de células gigantes del hueso es un tumor benigno pero localmente agresivo de adultos jóvenes, después del cierre de la fisis. Surge en la epífisis y se extiende a la metáfisis, sobre todo alrededor de la rodilla y en el radio distal. Las células neoplásicas son células estromales mononucleares con una mutación del gen de histona H3-3A (antes H3F3A, casi siempre G34W); expresan RANKL y reclutan las numerosas células gigantes tipo osteoclasto, no neoplásicas, que destruyen el hueso. Recidiva tras el curetaje y rara vez se implanta en los pulmones como nódulos benignos.

## Estructura

- Macroscopía: masa rojo parda, hemorrágica, a menudo quística, que expande el extremo del hueso y adelgaza la cortical.
- Microscopía: células gigantes tipo osteoclasto distribuidas de forma uniforme, con decenas de núcleos, en un mar de células mononucleares ovaladas.
- Los núcleos de las células mononucleares son iguales a los de las células gigantes.
- Hemorragia, hemosiderina, macrófagos espumosos y hueso reactivo en el borde; puede haber necrosis y mitosis sin malignidad.

## Paso a paso

- Una célula estromal mesenquimal adquiere una mutación de H3-3A que altera la expresión génica.
- Las células estromales mutadas proliferan y expresan mucho RANKL.
- El RANKL recluta monocitos y los fusiona en células gigantes tipo osteoclasto.
- Las células gigantes resorben el extremo del hueso y lo expanden hacia la articulación.
- Bloquear el RANKL elimina las células gigantes y permite que el hueso se forme de nuevo.

## Marcadores

- Inmunotinción H3.3 G34W en células estromales

## Correlación clínica

- Dolor y tumefacción de rodilla o muñeca en un adulto joven, a veces con fractura patológica.
- Se trata con curetaje más adyuvantes y relleno; el denosumab se usa en tumores irresecables.
- Antes de llamar tumor de células gigantes a una lesión de células gigantes, se descarta el hiperparatiroidismo (tumor pardo).

## Para recordar

En el tumor de células gigantes, las gigantes son la fuerza contratada; el verdadero jefe es la pequeña célula estromal que tiene el RANKL.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué célula es neoplásica en el tumor de células gigantes del hueso?

La célula estromal mononuclear, que porta una mutación de H3-3A (H3.3 G34W).

## ¿Por qué funciona el denosumab en el tumor de células gigantes?

Las células estromales impulsan a las células gigantes tipo osteoclasto mediante RANKL; el denosumab bloquea el RANKL.

## ¿Dónde y a qué edad surge el tumor de células gigantes?

En la epífisis de los huesos largos de adultos jóvenes (20 a 40 años) tras el cierre de la fisis.

## ¿Qué otra lesión debe excluirse con exámenes de sangre?

El tumor pardo del hiperparatiroidismo.

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Fuentes: [Primary Bone Cancer - NCI](https://www.cancer.gov/types/bone/bone-fact-sheet) (National Cancer Institute, 2025).

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