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# Tumores anexiales de la piel

- Lesión

Los tumores de folículos y de glándulas sudoríparas o sebáceas suelen ser benignos. Algunos señalan síndromes hereditarios con cánceres internos.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Cilindroma: frente y cuero cabelludo, islas de células basaloides encajadas como rompecabezas, con membranas hialinas; muchos tumores en el cuero cabelludo forman un «tumor en turbante»; CYLD.
- Tricoepitelioma: diferenciación folicular, nidos basaloides con quistes córneos; puede simular carcinoma basocelular; CYLD si son múltiples.
- Siringoma: conductos ecrinos, pequeñas pápulas bajo los ojos, conductos en forma de coma o renacuajo.
- Adenoma y carcinoma sebáceos: síndrome de Muir-Torre (defecto de reparación de errores de apareamiento, Lynch) con cáncer de colon y otros.
- Triquilemomas (múltiples, en la cara): síndrome de Cowden (PTEN) con cáncer de mama, tiroides y endometrio.
- Pilomatricoma: niños, mutación de CTNNB1, células fantasma (en sombra) y calcificación.

## Qué es

Los tumores anexiales se diferencian hacia folículo piloso, glándula sebácea o glándulas sudoríparas apocrinas y ecrinas. La mayoría son pápulas o nódulos benignos de crecimiento lento en cabeza y cuello, y las versiones malignas son raras. Su importancia está en los síndromes que señalan: cilindromas y tricoepiteliomas múltiples en el síndrome cutáneo por CYLD, tumores sebáceos en Muir-Torre (una variante de Lynch), triquilemomas en el síndrome de Cowden.

## Estructura

- Cilindroma: islas dérmicas de células basaloides pequeñas con empalizada periférica, rodeadas y penetradas por material hialino de membrana basal.
- Adenoma sebáceo: lóbulos con más de la mitad de sebocitos maduros vacuolados.
- Pilomatricoma: células basaloides que se transforman en células fantasma eosinófilas sin núcleo, calcificación, células gigantes.

## Tumores anexiales y los síndromes que señalan

| Tumor | Diferenciación | Síndrome | Gen |
| --- | --- | --- | --- |
| Cilindroma, espiradenoma | Apocrina | Síndrome cutáneo por CYLD (Brooke-Spiegler) | CYLD |
| Tricoepitelioma (múltiple) | Folículo piloso | Síndrome cutáneo por CYLD | CYLD |
| [Adenoma o carcinoma sebáceo](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-lynch/) | Sebácea | Síndrome de Muir-Torre | Genes de reparación de errores de apareamiento |
| Triquilemoma (múltiple) | Vaina radicular externa | Síndrome de Cowden | PTEN |
| Fibrofoliculoma | Manto del folículo | Síndrome de Birt-Hogg-Dubé | FLCN |
| Pilomatricoma | Matriz del pelo | Esporádico; distrofia miotónica si es múltiple | CTNNB1 |

## Correlación clínica

- Una neoplasia sebácea motiva inmunotinción de proteínas de reparación y la búsqueda de síndrome de Lynch.
- Los tumores anexiales malignos (carcinoma sebáceo del párpado, porocarcinoma) son raros pero pueden dar metástasis.

## Para recordar

Siga la pista de la piel hacia adentro: CYLD forma un turbante, un tumor sebáceo apunta al colon y los triquilemomas apuntan a PTEN.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué síndrome une tumores sebáceos de la piel con cáncer de colon?

El síndrome de Muir-Torre, una variante del síndrome de Lynch por defectos en genes de reparación de errores de apareamiento.

## ¿Qué es un tumor en turbante?

Muchos cilindromas confluentes que cubren el cuero cabelludo, típicos del síndrome cutáneo por CYLD.

## ¿Qué son las células fantasma?

Células queratinizadas eosinófilas sin núcleo, características del pilomatricoma.

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Fuentes: [CYLD cutaneous syndrome](https://medlineplus.gov/genetics/condition/cyld-cutaneous-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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