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# Tumores de tejidos blandos: principios

- Tema

Se nombran por el tejido al que se parecen. Los benignos son cien veces más comunes; los sarcomas son raros, se gradúan y viajan por la sangre.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Los tumores benignos son unas cien veces más frecuentes que los sarcomas; el lipoma es el más común.
- Factores de riesgo: radiación, exposición química, linfedema crónico (angiosarcoma) y síndromes (NF1, Li-Fraumeni, Gardner/PAF, retinoblastoma).
- Sarcomas por translocación: Ewing (EWSR1-FLI1), sinovial (SS18-SSX), rabdomiosarcoma alveolar (PAX3/7-FOXO1), liposarcoma mixoide (FUS-DDIT3), sarcoma de células claras (EWSR1-ATF1), sarcoma alveolar de partes blandas (ASPSCR1-TFE3).
- El grado (diferenciación, mitosis, necrosis) y el tamaño, la profundidad y el sitio predicen el comportamiento; las lesiones profundas y grandes son más a menudo malignas.
- Diseminación por la sangre a los pulmones; la ganglionar es poco común (excepciones: rabdomiosarcoma, sarcomas epitelioide, de células claras y sinovial).
- Toda masa profunda mayor de unos cinco centímetros o que crece necesita imagen y biopsia con aguja gruesa antes de la cirugía.

## Qué es

Los tumores de tejidos blandos surgen de los tejidos no epiteliales fuera del hueso, los órganos y el SNC: grasa, tejido fibroso, músculo, vasos y vainas nerviosas. Se clasifican por el tejido al que se parecen sus células, no por una supuesta célula de origen, y existen muchos de tipo incierto. Los tumores benignos superan con mucho a los sarcomas. Los sarcomas se dividen en dos grupos genéticos: los impulsados por una translocación o mutación específica con cariotipo simple (a menudo en pacientes más jóvenes) y los de cariotipo complejo e inestable (a menudo en adultos mayores). La mayoría aparecen en el muslo y otras zonas profundas de las extremidades y en el retroperitoneo, y se diseminan por la sangre, sobre todo a los pulmones.

## Estructura

- Los tumores benignos suelen ser pequeños, superficiales y bien delimitados, con células uniformes.
- Los sarcomas suelen ser grandes, profundos, carnosos («carne de pescado»), con hemorragia y necrosis; parecen encapsulados pero invaden a lo largo de una seudocápsula.
- Patrones histológicos: células fusiformes, células pequeñas redondas, células epitelioides o células pleomórficas.
- La inmunohistoquímica y las pruebas moleculares (FISH, secuenciación de fusiones) precisan el tipo.

## Paso a paso

- Un progenitor mesenquimal adquiere un impulsor (fusión que crea un factor de transcripción o cinasa quimérica, o MDM2 amplificado) o inestabilidad genómica.
- El impulsor impone un programa de diferenciación que se parece a grasa, músculo, tejido fibroso o vaina nerviosa.
- El tumor crece dentro de su compartimento y comprime los tejidos en una seudocápsula con prolongaciones tumorales más allá.
- Los tumores de alto grado invaden venas y dan metástasis pulmonares.
- Sigue una recidiva local si el tumor se enuclea en lugar de resecarse con margen.

## Tumores de tejidos blandos por línea de diferenciación

| Estirpe | Benignos | Intermedios | Malignos |
| --- | --- | --- | --- |
| Grasa | Lipoma, hibernoma | Tumor lipomatoso atípico | Liposarcoma (bien diferenciado, mixoide, pleomórfico, desdiferenciado) |
| Fibrosa | Fascitis nodular | Fibromatosis superficial y profunda (desmoide) | Fibrosarcoma del adulto |
| [Músculo esquelético](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) | Rabdomioma | — | Rabdomiosarcoma |
| Músculo liso | Leiomioma | — | Leiomiosarcoma |
| Vasos | Hemangioma | Hemangioendotelioma, sarcoma de Kaposi | Angiosarcoma |
| [Vaina nerviosa](https://durgical.com/enfermedades/neurofibromatosis/) | Schwannoma, neurofibroma | — | Tumor maligno de la vaina del nervio periférico |

## Marcadores

- Desmina y miogenina (músculo esquelético)
- AML y desmina (músculo liso)
- S100 y SOX10 (vaina nerviosa)
- CD31 y ERG (vasos)
- MDM2 (liposarcoma bien diferenciado)
- Betacatenina nuclear (desmoide)

## Correlación clínica

- Una masa profunda, indolora y que crece en el muslo de un adulto es la presentación clásica de un sarcoma.
- Los sarcomas retroperitoneales crecen mucho antes de dar síntomas.
- Tratamiento: cirugía con márgenes libres, con radioterapia en los de alto grado; quimioterapia en los tipos quimiosensibles.

## Para recordar

Los sarcomas se nombran por a quién se parecen, no por de dónde vienen; viajan por la sangre a los pulmones.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el tumor de tejidos blandos más común?

El lipoma.

## ¿Qué rasgos de una masa de tejidos blandos sugieren malignidad?

Gran tamaño, ubicación profunda, crecimiento en el tiempo y, al microscopio, alto grado con necrosis.

## ¿Qué translocación define el sarcoma sinovial?

La t(X;18), que fusiona SS18 con un gen SSX.

## ¿Cómo dan metástasis habitualmente los sarcomas?

Por la sangre, sobre todo a los pulmones.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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