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# Tumores ependimarios, de plexos coroideos y glioneuronales

- Lesión

Los tumores del revestimiento ventricular y de los plexos bloquean el LCR; los tumores neuronales mixtos suelen ser lentos y dar convulsiones.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Histología del ependimoma: seudorrosetas perivasculares (células tumorales alrededor de vasos con una zona fibrilar) y rosetas o canales ependimarios verdaderos.
- El ependimoma de fosa posterior en niños suele causar hidrocefalia; el grupo A (PFA) tiene peor pronóstico.
- Ependimoma supratentorial con fusión ZFTA; ependimoma espinal ligado a NF2; ependimoma mixopapilar en el filum terminale.
- Subependimoma: nódulo lento de la pared ventricular en adultos mayores, a menudo hallazgo incidental.
- Papiloma de plexos coroideos: frondas papilares parecidas al plexo normal; puede causar hidrocefalia por sobreproducción de LCR.
- Ganglioglioma (BRAF V600E) y DNET: lóbulo temporal, niños y adultos jóvenes, epilepsia crónica; neurocitoma central: intraventricular junto al agujero de Monro.

## Qué es

Los ependimomas surgen de las células que revisten los ventrículos y el conducto central: en niños casi siempre en el cuarto ventrículo, en adultos a menudo en la médula. Hoy se clasifican por sitio y grupo molecular. Los papilomas de plexos coroideos, sobre todo en los ventrículos laterales de niños, pueden producir LCR en exceso; su contraparte maligna, el carcinoma de plexos coroideos, se asocia a TP53 (Li-Fraumeni). Los tumores neuronales y glioneuronales mixtos, como el ganglioglioma y el tumor neuroepitelial disembrioplásico, son de bajo grado y una causa frecuente de epilepsia resistente a fármacos.

## Tumores ventriculares y glioneuronales

| Tumor | Sitio habitual | Pista histológica | Presentación típica |
| --- | --- | --- | --- |
| [Ependimoma](https://durgical.com/enfermedades/tumores-cerebrales-infantiles/) | Cuarto ventrículo (niños), médula (adultos) | Seudorrosetas perivasculares, rosetas verdaderas | Hidrocefalia o síntomas medulares |
| Ependimoma mixopapilar | Filum terminale | Papilas con ejes mixoides | Dolor lumbar |
| Subependimoma | Cuarto ventrículo o ventrículo lateral | Núcleos agrupados en matriz glial densa | A menudo silente |
| [Papiloma de plexos coroideos](https://durgical.com/enfermedades/hidrocefalia/) | Ventrículo lateral (niños), cuarto ventrículo (adultos) | Frondas de epitelio similar al plexo | Hidrocefalia |
| Carcinoma de plexos coroideos | Ventrículo lateral en niños pequeños | Láminas sólidas, atipia, invasión | Asociación con Li-Fraumeni |
| [Ganglioglioma](https://durgical.com/enfermedades/epilepsia-y-crisis-epilepticas/) | Lóbulo temporal | Neuronas dismórficas con células gliales | Epilepsia |
| [Tumor neuroepitelial disembrioplásico](https://durgical.com/enfermedades/epilepsia-y-crisis-epilepticas/) | Corteza temporal | Neuronas flotantes en matriz mucoide | Epilepsia |
| Neurocitoma central | Ventrículo lateral junto al agujero de Monro | Células neuronales redondas uniformes, sinaptofisina positiva | Hidrocefalia en adultos jóvenes |

## Marcadores

- GFAP
- EMA en puntos (ependimoma)
- Sinaptofisina, NeuN (tumores neuronales)
- CD34 (ganglioglioma)
- BRAF V600E

## Correlación clínica

- Los tumores del cuarto ventrículo causan hidrocefalia con cefalea matutina, vómito y ataxia.
- Resecar un tumor glioneuronal a menudo cura la epilepsia asociada.

## Para recordar

El ependimoma envuelve los vasos en halos rosados; el papiloma de plexos copia a su padre e inunda los ventrículos de líquido.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué es una seudorroseta perivascular?

Células tumorales dispuestas alrededor de un vaso con una zona sin núcleos de prolongaciones fibrilares entre ambos, típica del ependimoma.

## ¿Dónde suele surgir el ependimoma en un niño?

En el cuarto ventrículo, en la fosa posterior.

## ¿Qué tumores causan con frecuencia epilepsia crónica resistente a fármacos en jóvenes?

Los tumores glioneuronales de bajo grado, como el ganglioglioma y el tumor neuroepitelial disembrioplásico.

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## En otras secciones

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Fuentes: [Childhood Ependymoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-ependymoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026); [Childhood Astrocytomas, Other Gliomas, and Glioneuronal/Neuronal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-astrocytoma-glioma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026).

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