[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Ojo](https://durgical.com/patologia-general/areas/eye/) › Tumores intraoculares: melanoma uveal y retinoblastoma # Tumores intraoculares: melanoma uveal y retinoblastoma - Lesión El melanoma uveal es el cáncer ocular del adulto y va al hígado; el retinoblastoma es el del niño pequeño y causa pupila blanca. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Los nevos uveales son frecuentes; se sospecha melanoma con crecimiento, grosor, pigmento naranja y líquido subretiniano. - Melanoma uveal: células fusiformes y epitelioides; las epitelioides, la monosomía 3 y la pérdida de BAP1 indican mayor riesgo metastásico; se disemina por la sangre (la úvea no tiene linfáticos), sobre todo al hígado. - Retinoblastoma: leucocoria, estrabismo; la forma hereditaria (RB1 germinal) suele ser bilateral y precoz, con riesgo posterior de osteosarcoma y otros sarcomas. - Histología del retinoblastoma: células pequeñas y azules, rosetas de Flexner-Wintersteiner (con luz), rosetas de Homer Wright, fleurettes, necrosis y calcificación. - Diseminación del retinoblastoma: por el nervio óptico al cerebro y por la coroides a la sangre. - Linfoma vitreorretiniano: linfocitos B grandes en el vítreo y bajo el epitelio pigmentario; a menudo le sigue un linfoma cerebral. ## Qué es Las dos neoplasias intraoculares primarias malignas más importantes son el melanoma uveal en adultos y el retinoblastoma en niños. El melanoma uveal nace de los melanocitos de la coroides, el cuerpo ciliar o el iris, no se relaciona con la luz solar y está impulsado por mutaciones de GNAQ o GNA11; la pérdida del cromosoma 3 y de BAP1 predice metástasis, casi siempre al hígado, a veces muchos años después. El retinoblastoma surge de precursores retinianos tras la pérdida de ambas copias de RB1; los casos hereditarios suelen ser bilaterales y conllevan riesgo de otros cánceres. El linfoma vitreorretiniano, una forma de linfoma primario del SNC, se disfraza de uveítis. ## Paso a paso - El niño hereda un RB1 mutado (forma hereditaria) o se pierden ambas copias en una célula retiniana (esporádica). - Sin la proteína RB, E2F queda libre y el ciclo celular pasa G1 sin control. - Los precursores retinianos proliferan en un tumor, a menudo calcificado. - El tumor blanco refleja la luz y reemplaza el reflejo rojo. - Sin tratamiento crece por el nervio óptico hacia el cerebro o se disemina por la sangre. ## Melanoma uveal frente a retinoblastoma | Rasgo | Melanoma uveal | Retinoblastoma | | --- | --- | --- | | Edad | Adultos, pico en la sexta década | Niños pequeños, la mayoría antes de los cinco años | | [Origen](https://durgical.com/enfermedades/melanoma/) | Melanocitos uveales | Células precursoras de la retina | | [Genes](https://durgical.com/enfermedades/retinoblastoma/) | GNAQ, GNA11; BAP1, monosomía 3 (alto riesgo) | RB1 (ambas copias) | | Presentación | Visión borrosa, pérdida de campo, hallazgo en el examen | Pupila blanca (leucocoria), estrabismo | | Diseminación | Por la sangre al hígado | Nervio óptico al cerebro; coroides a la sangre | | Heredabilidad | Rara (síndrome BAP1) | Cerca del 40 por ciento hereditario, a menudo bilateral | ## Marcadores - SOX10, Melan-A, HMB-45 (melanoma) - Pérdida nuclear de BAP1 - Sinaptofisina (retinoblastoma) - CD20 (linfoma) ## Correlación clínica - La prueba del reflejo rojo en recién nacidos y lactantes tamiza retinoblastoma y catarata congénita. - Los pacientes con melanoma uveal requieren vigilancia hepática de por vida. ## Para recordar El adulto tiene un melanoma que va al hígado; el niño, un retinoblastoma que baja por el nervio óptico. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿A dónde da metástasis el melanoma uveal y por qué por esa vía? Al hígado, por la sangre, porque la úvea no tiene linfáticos. ## ¿Qué cambios genéticos predicen metástasis en el melanoma uveal? La monosomía 3 y la pérdida de BAP1, junto con el tipo celular epitelioide. ## ¿Qué es una roseta de Flexner-Wintersteiner? Un anillo de células tumorales alrededor de una luz central, signo de diferenciación fotorreceptora en el retinoblastoma. ## ¿Qué otro cáncer es un riesgo más adelante para los sobrevivientes de retinoblastoma hereditario? El osteosarcoma y otros sarcomas, sobre todo tras radiación. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/tumores-intraoculares-melanoma-uveal-y-retinoblastoma/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Leucocoria: la pupila blanca](https://durgical.com/oftalmologia/leucocoria-la-pupila-blanca/) - [La prueba del reflejo rojo](https://durgical.com/oftalmologia/la-prueba-del-reflejo-rojo/) ## Conexiones ## Relacionados 8 - [Inflamación intraocular: uveítis y endoftalmitis](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-intraocular-uveitis-y-endoftalmitis/) - [Linfoma primario del SNC](https://durgical.com/patologia-general/linfoma-primario-del-snc/) - [Meduloblastoma y otros tumores embrionarios](https://durgical.com/patologia-general/meduloblastoma-y-otros-tumores-embrionarios/) - [Melanoma: patogenia](https://durgical.com/patologia-general/melanoma-patogenia/) - [Genes supresores de tumores: RB, TP53, APC, BRCA y la hipótesis de los dos golpes](https://durgical.com/patologia-general/genes-supresores-de-tumores-rb-tp53-apc-brca-y-la-hipotesis-de-los-dos-golpes/) - [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/) - [Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/sindromes-de-cancer-hereditario-la-tabla-que-debe-conocer/) - [Osteosarcoma](https://durgical.com/patologia-general/osteosarcoma/) ## Enfermedades relacionadas 4 - [Retinoblastoma](https://durgical.com/enfermedades/retinoblastoma/) - [Melanoma](https://durgical.com/enfermedades/melanoma/) - [Linfoma primario del sistema nervioso central](https://durgical.com/enfermedades/linfoma-primario-del-sistema-nervioso-central/) - [Osteosarcoma](https://durgical.com/enfermedades/osteosarcoma/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Intraocular (Uveal) Melanoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/eye/hp/intraocular-melanoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026); [Retinoblastoma Treatment (PDQ®) - NCI](https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/tumores-intraoculares-melanoma-uveal-y-retinoblastoma/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/tumores-intraoculares-melanoma-uveal-y-retinoblastoma/