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# Tumores neuroendocrinos pancreáticos

- Lesión

Tumores raros del páncreas formados por células hormonales. Algunos producen una hormona en exceso y causan un síndrome; muchos crecen en silencio.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Graduación por Ki-67 y mitosis: G1 bajo, G2 intermedio, G3 alto; el carcinoma neuroendocrino es un tumor aparte, pobremente diferenciado, de células pequeñas o grandes.
- Insulinoma: el funcionante más común, casi siempre pequeño, solitario y benigno; tríada de Whipple, insulina y péptido C altos durante la hipoglucemia; amiloide en el estroma.
- Gastrinoma: a menudo en duodeno o cabeza del páncreas (triángulo del gastrinoma), a menudo maligno; síndrome de Zollinger-Ellison con úlceras pépticas múltiples o atípicas y diarrea.
- Glucagonoma: diabetes leve, eritema necrolítico migratorio, anemia, pérdida de peso.
- VIPoma: diarrea acuosa, hipopotasemia, aclorhidria (WDHA).
- Somatostatinoma: diabetes, cálculos biliares, esteatorrea, hipoclorhidria.

## Qué es

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos nacen de células tipo islote y se gradúan por índice mitótico y Ki-67 en tumores bien diferenciados G1, G2 y G3, distintos de los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados. La mayoría no es funcionante y se descubre como masa o metástasis; los funcionantes se anuncian con un síndrome hormonal. Los esporádicos suelen tener mutaciones de MEN1, DAXX o ATRX y cambios en la vía mTOR; los sindrómicos aparecen en MEN1, VHL, NF1 y esclerosis tuberosa.

## Estructura

- Macroscopía: nódulos bien delimitados, blandos, rojo pardos; los grandes pueden invadir o ser quísticos.
- Microscopía: nidos, trabéculas o cintas giriformes de células uniformes con cromatina en sal y pimienta.
- Inmunohistoquímica: cromogranina A y sinaptofisina; hormonas específicas por tinción; Ki-67 para el grado.
- La malignidad se juzga por invasión y metástasis, sobre todo hepáticas; el tamaño y el grado predicen el comportamiento.

## Tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionantes

| Tumor | Hormona | Síndrome | Comportamiento |
| --- | --- | --- | --- |
| [Insulinoma](https://durgical.com/enfermedades/insulinoma/) | Insulina | Hipoglucemia en ayunas: confusión, sudoración, alivio con glucosa | Casi siempre benigno |
| [Gastrinoma](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-zollinger-ellison/) | Gastrina | Zollinger-Ellison: úlceras refractarias, múltiples o yeyunales, diarrea | A menudo maligno; frecuente en MEN1 |
| [Glucagonoma](https://durgical.com/enfermedades/tumores-neuroendocrinos-pancreaticos/) | Glucagón | Diabetes, eritema necrolítico migratorio, anemia, trombosis | Casi siempre maligno |
| [VIPoma](https://durgical.com/enfermedades/tumores-neuroendocrinos-pancreaticos/) | Péptido intestinal vasoactivo | Diarrea acuosa, hipopotasemia, aclorhidria | A menudo maligno |
| [Somatostatinoma](https://durgical.com/enfermedades/tumores-neuroendocrinos-pancreaticos/) | Somatostatina | Diabetes, cálculos biliares, esteatorrea | A menudo maligno |
| [No funcionante](https://durgical.com/enfermedades/tumores-neuroendocrinos-pancreaticos/) | Ninguna eficaz (a menudo polipéptido pancreático) | Masa, ictericia, metástasis hepáticas | Variable |

## Marcadores

- Cromogranina A
- Sinaptofisina
- INSM1
- Ki-67
- Tinciones de insulina, gastrina, glucagón
- Pérdida de DAXX o ATRX

## Correlación clínica

- La hiperplasia de islotes, el uso de sulfonilureas y la insulina facticia son diagnósticos diferenciales de la hipoglucemia; el péptido C separa la insulina exógena.
- En MEN1 son típicos los tumores pequeños y múltiples en todo el páncreas y el duodeno.

## Para recordar

Cada tumor funcionante del islote deja su tarjeta: el insulinoma desmaya, el gastrinoma ulcera, el glucagonoma brota en la piel, el VIPoma inunda y el somatostatinoma frena.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué separa un tumor neuroendocrino G3 de un carcinoma neuroendocrino?

Ambos tienen índice proliferativo alto, pero el tumor G3 es bien diferenciado y el carcinoma es pobremente diferenciado (de células pequeñas o grandes).

## ¿Qué tumor causa úlceras pépticas múltiples y refractarias con diarrea?

El gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison).

## ¿Cómo ayuda el péptido C en la hipoglucemia por insulina?

Está alto cuando la insulina viene de las células beta del paciente (insulinoma, sulfonilurea) y bajo cuando la insulina es inyectada.

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Fuentes: [Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Insulinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000387.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Multiple endocrine neoplasia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/multiple-endocrine-neoplasia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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