[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Sistema endocrino](https://durgical.com/patologia-general/areas/endocrine/) › Tumores supraselares y pineales: craneofaringioma

# Tumores supraselares y pineales: craneofaringioma

- Lesión

Algunos tumores cerca de la hipófisis nacen de restos embrionarios, no de células hormonales. Comprimen el hipotálamo y los nervios ópticos.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Craneofaringioma adamantinomatoso: niños, mutación de CTNNB1 (beta-catenina), quistes con líquido «de aceite de motor», queratina húmeda y calcificación.
- Craneofaringioma papilar: adultos, mutación BRAF V600E, sólido, sin calcificación ni queratina húmeda.
- La calcificación supraselar en la radiografía o la TC de un niño orienta a craneofaringioma adamantinomatoso.
- El pineocitoma es bien diferenciado y lento; el pineoblastoma es un tumor de células pequeñas redondas y azules de niños, ligado a DICER1 y con diseminación por LCR.
- Las masas pineales comprimen el techo del mesencéfalo: síndrome de Parinaud (parálisis de la mirada vertical hacia arriba) e hidrocefalia obstructiva.

## Qué es

La región supraselar alberga tumores que causan hipopituitarismo, diabetes insípida y pérdida visual por compresión. El craneofaringioma, derivado de restos de la bolsa de Rathke, es el principal y tiene dos formas con genética y edades distintas. También surgen aquí gliomas hipotalámicos y de la vía óptica, sobre todo en niños. La glándula pineal origina tumores parenquimatosos raros cuyo comportamiento sigue su diferenciación; la mayoría de las masas pineales son tumores de células germinales.

## Estructura

- Adamantinomatoso: nidos de epitelio escamoso con empalizada periférica, retículo estrellado laxo, nódulos de queratina húmeda, calcificación, líquido rico en colesterol e interfase gliótica con el cerebro.
- Papilar: epitelio escamoso no queratinizante bien diferenciado alrededor de ejes fibrovasculares.
- Pineocitoma: láminas de células pequeñas y maduras que forman grandes rosetas pineocitomatosas.
- Pineoblastoma: láminas densas de células primitivas pequeñas con muchas mitosis, como el meduloblastoma.

## Los dos craneofaringiomas

| Rasgo | Adamantinomatoso | Papilar |
| --- | --- | --- |
| Edad | Niños (y un segundo pico en adultos) | Adultos |
| Mutación conductora | CTNNB1, beta-catenina nuclear | BRAF V600E |
| Macroscopía | Quístico, calcificado, líquido de aceite de motor | Sobre todo sólido |
| Queratina | Nódulos de queratina húmeda | Ausente |
| Recidiva | Frecuente, adherido al hipotálamo | Menos frecuente |

## Correlación clínica

- Los niños consultan por retraso del crecimiento, pérdida visual, cefalea y diabetes insípida.
- La cirugía es difícil porque el tumor se adhiere al hipotálamo; puede quedar obesidad e hiperfagia.
- Los inhibidores de BRAF son una opción en los tumores papilares.

## Para recordar

El adamantinomatoso es la caja de juguetes del niño: calcificada, aceitosa y llena de queratina; el papilar es la carpeta ordenada del adulto: sólida y con etiqueta BRAF.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué mutación define al craneofaringioma adamantinomatoso?

La mutación activadora de CTNNB1, con acumulación nuclear de beta-catenina.

## ¿Cuál es el sello histológico del craneofaringioma adamantinomatoso en H&E?

Nidos escamosos con periferia en empalizada, retículo estrellado, queratina húmeda y calcificación.

## ¿Por qué un tumor pineal causa parálisis de la mirada hacia arriba?

Comprime el mesencéfalo dorsal (techo) y produce el síndrome de Parinaud.

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/tumores-supraselares-y-pineales-craneofaringioma/)

[Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology)

## En otras secciones

- [Hipófisis: bolsa de Rathke y neurohipófisis](https://durgical.com/embriologia/hipofisis-bolsa-de-rathke-y-neurohipofisis/)
- [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/)

## Conexiones

## Relacionados 4

- [Tumores neuroendocrinos hipofisarios (PitNET): panorama general](https://durgical.com/patologia-general/tumores-neuroendocrinos-hipofisarios-panorama-general/)
- [Hipopituitarismo y trastornos de la neurohipófisis](https://durgical.com/patologia-general/hipopituitarismo-y-trastornos-de-la-neurohipofisis/)
- [Tumores de la infancia y la niñez](https://durgical.com/patologia-general/tumores-de-la-infancia-y-la-ninez/)
- [Calcificación patológica: distrófica y metastásica](https://durgical.com/patologia-general/calcificacion-patologica-distrofica-y-metastasica/)

## Enfermedades relacionadas 3

- [Tumores cerebrales infantiles (meduloblastoma, astrocitoma pilocítico, craneofaringioma)](https://durgical.com/enfermedades/tumores-cerebrales-infantiles/)
- [Hipopituitarismo (incluidos el síndrome de Sheehan y la apoplejía hipofisaria)](https://durgical.com/enfermedades/hipopituitarismo/)
- [Diabetes insípida (central y nefrogénica)](https://durgical.com/enfermedades/diabetes-insipida/)

[← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/)

Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Childhood Craniopharyngioma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-cranio-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/patologia-general/tumores-supraselares-y-pineales-craneofaringioma/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/tumores-supraselares-y-pineales-craneofaringioma/