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# Vasculitis asociadas a ANCA

- Lesión

Anticuerpos contra enzimas de los neutrófilos hacen que estos ataquen vasos pequeños, sobre todo en pulmón, vías aéreas y riñón.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- GPA: tríada de vía aérea superior (sinusitis, úlceras nasales, nariz en silla de montar), pulmón (nódulos, cavidades) y riñón (glomerulonefritis necrosante con semilunas); ANCA-PR3 (c-ANCA) en la mayoría.
- PAM: capilaritis pulmonar con hemorragia y glomerulonefritis; todas las lesiones de la misma edad; ANCA-MPO (p-ANCA); puede seguir a fármacos.
- GEPA: asma, rinitis alérgica, eosinofilia, neuropatía y compromiso cardiaco; ANCA-MPO en cerca de la mitad, más cuando hay compromiso renal.
- Infecciones y fármacos (por ejemplo, hidralazina, propiltiouracilo, cocaína adulterada con levamisol) pueden inducir ANCA.
- Riñón: glomerulonefritis pauciinmune con semilunas, causa de glomerulonefritis rápidamente progresiva.

## Qué es

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se unen a la proteinasa 3 (PR3) o a la mieloperoxidasa (MPO) en neutrófilos preactivados por citocinas, que entonces se desgranulan y dañan vasos pequeños. Las lesiones contienen poca inmunoglobulina (pauciinmunes). La granulomatosis con poliangitis (GPA) añade granulomas necrosantes de la vía aérea; la poliangitis microscópica (PAM) tiene vasculitis sin granulomas; la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA) añade asma, eosinofilia y granulomas ricos en eosinófilos.

## Estructura

- Pulmón en la GPA: nódulos grandes con necrosis geográfica, histiocitos en empalizada, células gigantes y vasculitis necrosante; pueden cavitarse.
- Riñón en las tres: necrosis fibrinoide segmentaria de capilares glomerulares con semilunas y poca o ninguna tinción por inmunofluorescencia.

## Paso a paso

- Una infección u otro estímulo inflamatorio preactiva los neutrófilos, que llevan PR3 o MPO a su superficie.
- Los ANCA se unen a estos antígenos y activan los neutrófilos.
- Los neutrófilos activados liberan proteasas, oxidantes y trampas extracelulares sobre el endotelio.
- Los vasos pequeños sufren necrosis fibrinoide; en la GPA se forman granulomas alrededor de la necrosis.
- El daño aparece en pulmón, vía aérea y glomérulos; al curar deja cicatrices y semilunas.

## Las tres vasculitis asociadas a ANCA

| Enfermedad | Anticuerpo | Histología distintiva | Órganos típicos |
| --- | --- | --- | --- |
| [Granulomatosis con poliangitis](https://durgical.com/enfermedades/granulomatosis-con-poliangitis/) | ANCA-PR3 en la mayoría | Granulomas necrosantes con necrosis geográfica más vasculitis | Nariz y senos paranasales, pulmón, riñón |
| [Poliangitis microscópica](https://durgical.com/enfermedades/poliangitis-microscopica/) | ANCA-MPO | Necrosis fibrinoide de capilares y vénulas, sin granulomas | Riñón, capilares pulmonares, piel |
| [Granulomatosis eosinofílica con poliangitis](https://durgical.com/enfermedades/granulomatosis-eosinofilica-con-poliangitis/) | ANCA-MPO en cerca de la mitad | Infiltrados y granulomas ricos en eosinófilos | Vía aérea (asma), nervios, corazón, piel |

## Correlación clínica

- La GPA sin tratamiento suele ser mortal; la inmunosupresión logra la remisión en la mayoría, y los niveles de ANCA-PR3 ayudan a seguir las recaídas.
- La hemorragia pulmonar con lesión renal aguda (síndrome pulmón-riñón) sugiere vasculitis ANCA o enfermedad anti-MBG.

## Para recordar

PR3 prefiere granulomas en la nariz; MPO prefiere vasos pequeños limpios; súmele asma y eosinófilos y tendrá Churg–Strauss.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tres sitios forman la tríada clásica de la granulomatosis con poliangitis?

La vía aérea superior (nariz, senos paranasales), los pulmones y los riñones.

## ¿Qué vasculitis ANCA no tiene granulomas?

La poliangitis microscópica.

## ¿Qué rasgos clínicos sugieren granulomatosis eosinofílica con poliangitis?

Asma, rinitis alérgica, eosinofilia, infiltrados pulmonares, neuropatía y a menudo compromiso cardiaco.

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Fuentes: [Granulomatosis with polyangiitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000135.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Vasculitis| Angiitis | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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