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# Vasculitis: clasificación y mecanismos

- Tema

La vasculitis es la inflamación de la pared de los vasos. El tamaño de los vasos afectados y el mecanismo inmunitario definen la enfermedad.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Vasos grandes (aorta y ramas): arteritis de células gigantes (mayores de 50) y arteritis de Takayasu (menores de 50).
- Vasos medianos (arterias viscerales principales): poliarteritis nudosa, enfermedad de Kawasaki, tromboangitis obliterante.
- Vasos pequeños asociados a ANCA (pocos depósitos, «pauciinmunes»): GPA (ANCA-PR3), PAM y GEPA (ANCA-MPO).
- Vasos pequeños por inmunocomplejos: vasculitis por IgA, crioglobulinémica, urticarial hipocomplementémica, enfermedad anti-MBG, lupus.
- Mecanismos: inmunocomplejos, ANCA, anticuerpos antiendoteliales (Kawasaki), linfocitos T autorreactivos (formas granulomatosas).
- La biopsia de un vaso afectado confirma la mayoría de las formas; cuando las lesiones son segmentarias se necesita un segmento largo.

## Qué es

Vasculitis significa inflamación de la pared vascular. Puede deberse a infección directa de la pared o, con más frecuencia, a mecanismos inmunitarios: depósito de inmunocomplejos, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) que activan neutrófilos, anticuerpos contra células endoteliales o inflamación granulomatosa mediada por linfocitos T. La clasificación de consenso agrupa las vasculitis no infecciosas según el calibre del vaso que atacan sobre todo: grande, mediano o pequeño; la de vaso pequeño se divide en asociada a ANCA y por inmunocomplejos.

## Paso a paso

- Un desencadenante (infección, fármaco, antígeno tumoral o desconocido) inicia una respuesta inmunitaria.
- Los inmunocomplejos se depositan en la pared, o los ANCA se unen a neutrófilos preactivados, o los linfocitos T reaccionan contra antígenos de la pared.
- El complemento y los receptores Fc atraen neutrófilos; sus enzimas y oxidantes destruyen la pared (necrosis fibrinoide).
- El vaso dañado se trombosa, sangra o forma aneurismas; el tejido distal queda isquémico.
- La curación deja fibrosis y estrechamiento del vaso.

## Vasculitis no infecciosas de un vistazo

| Enfermedad | Tamaño del vaso | Patología clave | Pista clave |
| --- | --- | --- | --- |
| [Arteritis de células gigantes](https://durgical.com/enfermedades/arteritis-de-celulas-gigantes/) | Arterias grandes (y medianas) de la cabeza y aorta | Arteritis granulomatosa con células gigantes, lámina elástica fragmentada | Mayor de 50, cefalea, claudicación mandibular, VSG alta, riesgo de ceguera |
| [Arteritis de Takayasu](https://durgical.com/enfermedades/arteritis-de-takayasu/) | Aorta y sus ramas principales | Arteritis granulomatosa y luego fibrosis | Mujeres jóvenes, pulsos débiles en los brazos («enfermedad sin pulso») |
| [Poliarteritis nudosa](https://durgical.com/enfermedades/poliarteritis-nudosa/) | Arterias musculares medianas (y pequeñas) | Necrosis fibrinoide segmentaria, lesiones de distinta edad, aneurismas | Riñón, intestino, nervio, piel; respeta el pulmón; hepatitis B en algunos |
| [Enfermedad de Kawasaki](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-kawasaki/) | Grandes a medianas, sobre todo coronarias | Arteritis transmural, aneurismas coronarios | Niño menor de 5 años, fiebre, signos mucocutáneos |
| [Tromboangitis obliterante](https://durgical.com/enfermedades/tromboangeitis-obliterante/) | Arterias medianas y pequeñas y venas de las extremidades | Trombo inflamatorio con microabscesos | Fumadores jóvenes intensos, gangrena digital |
| [Granulomatosis con poliangitis](https://durgical.com/enfermedades/granulomatosis-con-poliangitis/) | Pequeños a medianos | Granulomas necrosantes más vasculitis | Vías aéreas superiores e inferiores y riñón; ANCA-PR3 |
| [Poliangitis microscópica](https://durgical.com/enfermedades/poliangitis-microscopica/) | Pequeños | Necrosis fibrinoide, lesiones de la misma edad, sin granulomas | Capilaritis pulmonar y glomerulonefritis; ANCA-MPO |
| [Granulomatosis eosinofílica con poliangitis](https://durgical.com/enfermedades/granulomatosis-eosinofilica-con-poliangitis/) | Pequeños a medianos | Granulomas necrosantes ricos en eosinófilos y vasculitis | Asma, eosinofilia; ANCA-MPO en cerca de la mitad |
| [Vasculitis por IgA](https://durgical.com/enfermedades/vasculitis-por-iga/) | Pequeños | Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA | Niño, púrpura palpable en glúteos y piernas, artralgias, dolor abdominal, nefritis |
| [Vasculitis crioglobulinémica](https://durgical.com/enfermedades/vasculitis-crioglobulinemica/) | Pequeños | Depósitos de crioglobulinas, vasculitis leucocitoclástica | Hepatitis C, púrpura, complemento bajo |

## Correlación clínica

- Signos comunes: fiebre, pérdida de peso, púrpura palpable, mononeuritis múltiple, glomerulonefritis, hemorragia pulmonar, dolor isquémico.
- Los ANCA, los niveles de complemento y la serología de hepatitis ayudan a clasificar las formas de vaso pequeño.

## Para recordar

Primero el tamaño, luego el mecanismo: los tubos grandes hacen granulomas, los medianos necrosis y aneurismas, los pequeños son ANCA o inmunocomplejos.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué vasculitis se asocian con ANCA-PR3 y cuáles con ANCA-MPO?

ANCA-PR3: granulomatosis con poliangitis. ANCA-MPO: poliangitis microscópica y, en cerca de la mitad, la granulomatosis eosinofílica.

## ¿Por qué las vasculitis asociadas a ANCA se llaman pauciinmunes?

Porque las lesiones muestran poca o ninguna inmunoglobulina y complemento por inmunofluorescencia, a diferencia de la vasculitis por inmunocomplejos.

## ¿Qué dos vasculitis de vaso grande se diferencian sobre todo por la edad?

La arteritis de células gigantes (mayores de 50) y la de Takayasu (por lo general menores de 50, sobre todo mujeres jóvenes).

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Vasculitis| Angiitis | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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