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# Acidose tubular renal

A acidose tubular renal é um grupo de distúrbios dos túbulos renais que não eliminam ácido ou não retêm bicarbonato, acumulando ácido no sangue.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Grupo de distúrbios em que os túbulos renais não conseguem excretar ácido ou reabsorver bicarbonato adequadamente, causando acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica), enquanto a filtração glomerular está relativamente preservada. Ensinam-se os tipos 1 (distal), 2 (proximal) e 4 (hipercalêmica).

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## Quem afeta

As formas hereditárias são raras e se manifestam na lactância ou na infância com baixo crescimento. As formas adquiridas são mais comuns em adultos: o tipo 4 é o mais frequente no geral, em geral na doença renal do diabetes ou com fármacos que bloqueiam a aldosterona; o tipo 1 está ligado a doenças autoimunes como a doença de Sjögren e o lúpus; o tipo 2, à síndrome de Fanconi, ao mieloma e a fármacos.

## Causas

- Tipo 1 (distal): incapacidade de secretar H+ no ducto coletor; doença de Sjögren, lúpus, anfotericina B, lítio, hipercalciúria, formas hereditárias
- Tipo 2 (proximal): falha na reabsorção de bicarbonato; síndrome de Fanconi, mieloma múltiplo, inibidores da anidrase carbônica, tenofovir, ifosfamida, cistinose, metais pesados
- Tipo 4: aldosterona baixa ou resistência à aldosterona; doença renal do diabetes, IECA, BRA, diuréticos poupadores de potássio, heparina, trimetoprima, inibidores da calcineurina, insuficiência adrenal

## Fatores de risco

- Doença autoimune (doença de Sjögren, lúpus, artrite reumatoide)
- Diabetes com doença renal
- Mieloma múltiplo ou doença de cadeias leves
- Fármacos nefrotóxicos ou que bloqueiam a aldosterona
- História familiar ou consanguinidade (formas hereditárias)

## Fisiopatologia

No tipo 1, as células intercaladas alfa não conseguem acidificar a urina, e o pH urinário permanece acima de cerca de 5,5 apesar da acidose; o tamponamento pelo osso libera cálcio e fosfato, causando hipercalciúria, cálculos renais e nefrocalcinose, com hipocalemia. No tipo 2, o túbulo proximal não consegue recuperar o bicarbonato filtrado até que o bicarbonato plasmático caia a um novo limiar mais baixo, a partir do qual a urina consegue se acidificar; muitas vezes vem acompanhado de características de Fanconi (glicosúria, aminoacidúria, fosfatúria) e hipocalemia. No tipo 4, a falta de ação da aldosterona reduz a excreção de potássio e amônio, produzindo hipercalemia com acidose leve.

## Classificação

- Tipo 1, distal: pH urinário > 5,5, potássio baixo, cálculos
- Tipo 2, proximal: pH urinário
- Muitas vezes detectada por exames laboratoriais: bicarbonato baixo com ânion gap normal
- Crianças: déficit de crescimento, baixo ganho estatural, vômitos, raquitismo
- Fraqueza muscular, cãibras ou paralisia por potássio baixo (tipos 1 e 2)
- Cálculos renais e cólica renal (tipo 1)
- Dor óssea e fraturas (osteomalácia)
- Palpitações ou fraqueza por potássio alto (tipo 4)

## Sinais de alarme

- Fraqueza profunda ou paralisia, ou arritmias (hipo ou hipercalemia grave)
- Acidose grave com respiração rápida ou alteração da consciência
- Cálculos recorrentes com piora da função renal (nefrocalcinose)
- Dor óssea, anemia e cálcio alto em idoso (mieloma)

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeita diante de acidose metabólica com ânion gap normal sem diarreia; história de doença autoimune, fármacos, diabetes, cálculos e crescimento em crianças.

**Exames**
Gasometria arterial ou venosa e eletrólitos com ânion gap; potássio sérico (baixo nos tipos 1 e 2, alto no tipo 4); pH urinário; ânion gap urinário (positivo na ATR, negativo na diarreia); cálcio, glicose, fosfato e aminoácidos urinários para características de Fanconi; renina e aldosterona no tipo 4; eletroforese de proteínas séricas e urinárias e anticorpos anti-Ro/La conforme indicação. Testes especializados de sobrecarga de ácido ou bicarbonato raramente são necessários.

**Imagem**
Ultrassonografia renal ou TC sem contraste para nefrocalcinose e cálculos (tipo 1); radiografias do esqueleto para raquitismo ou osteomalácia.

## Diagnóstico diferencial

- Diarreia (acidose com ânion gap normal e ânion gap urinário negativo)
- Doença renal crônica com acidose
- Acidose hiperclorêmica induzida por soro fisiológico
- Derivação ureteral para o intestino
- Efeito de inibidores da anidrase carbônica

## Objetivo do tratamento

Corrigir a acidose e o distúrbio do potássio, prevenir cálculos e doença óssea, permitir crescimento normal nas crianças e tratar a causa de base.

## Tratamento

**Clínico**
Terapia alcalinizante com sais de bicarbonato ou citrato; o tipo 1 precisa de quantidades modestas, o tipo 2 de quantidades muito maiores porque o bicarbonato se perde na urina; citrato de potássio quando o potássio está baixo.

**Clínico**
Tipo 4: suspender fármacos que elevam o potássio, dieta pobre em potássio, diuréticos de alça ou tiazídicos, quelantes de potássio e reposição mineralocorticoide quando há deficiência de aldosterona e o paciente não está hipertenso nem hipervolêmico.

**Clínico**
Tratar a causa: doença de Sjögren ou lúpus, mieloma, retirada do fármaco responsável; vitamina D e fosfato para a doença óssea na ATR proximal.

**Acompanhamento**
Monitoramento: bicarbonato, potássio e creatinina; curvas de crescimento em crianças; seguimento de cálculos e nefrocalcinose; ECG nas alterações graves do potássio.

## Complicações

- Nefrolitíase e nefrocalcinose (tipo 1)
- Raquitismo, osteomalácia e déficit de crescimento
- Hipocalemia grave com paralisia ou arritmia (tipos 1 e 2)
- Hipercalemia com arritmia (tipo 4)
- Doença renal crônica progressiva

## Prognóstico

Bom quando a acidose é corrigida cedo: as crianças podem alcançar crescimento normal e os cálculos são prevenidos. O prognóstico das formas adquiridas depende em grande parte da doença de base.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual tipo de acidose tubular renal causa hipercalemia?

O tipo 4, por aldosterona baixa ou resistência à aldosterona (muitas vezes doença renal do diabetes).

## Qual tipo de ATR está associado a cálculos renais e pH urinário persistentemente acima de 5,5?

O tipo 1, acidose tubular renal distal.

## Qual tipo de ATR está associado à síndrome de Fanconi e ao mieloma múltiplo?

O tipo 2, acidose tubular renal proximal.

## Que tipo de ânion gap as acidoses tubulares renais produzem?

Acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica).

## Como o ânion gap urinário ajuda a diferenciar a ATR da diarreia?

É positivo na ATR (baixa excreção de amônio) e negativo na diarreia (alta excreção de amônio).

## Conexões

## Doenças relacionadas 5

- [Cálculos renais (urolitíase)](https://durgical.com/pt/doencas/calculos-renais/)
- [Síndrome de Fanconi](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-fanconi/)
- [Doença de Sjögren](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-sjogren/)
- [Doença renal do diabetes](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-do-diabetes/)
- [Síndromes de Bartter, Gitelman e Liddle](https://durgical.com/pt/doencas/sindromes-de-bartter-gitelman-e-liddle/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Renal Tubular Acidosis](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/renal-tubular-acidosis) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); [Distal renal tubular acidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000493.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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