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# Anemia hemolítica autoimune

O sistema imune produz anticorpos contra as próprias hemácias, que são destruídas precocemente, sobretudo no baço, causando anemia e icterícia.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Anemia adquirida em que autoanticorpos revestem as hemácias e encurtam sua vida. No tipo quente (a maioria dos casos), anticorpos IgG ligam-se à temperatura corporal e o baço remove as células revestidas; no tipo por aglutininas frias, anticorpos IgM ligam-se nas partes mais frias do corpo, fixam complemento e causam destruição principalmente no fígado e dentro dos vasos. Fármacos podem desencadear uma hemólise imune semelhante.

Veja em 3D

- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/)

## Quem afeta

Incomum, com aproximadamente um a três casos novos por 100.000 pessoas por ano; a AHAI quente é a forma mais frequente e pode ocorrer em qualquer idade, enquanto a doença das aglutininas frias afeta principalmente idosos. Na América Latina, como em outros lugares, cerca de metade dos casos quentes é secundária a outra doença, especialmente lúpus eritematoso sistêmico e cânceres linfoides.

## Causas

- Primária (idiopática): nenhuma doença de base é encontrada
- Tipo quente secundário: lúpus eritematoso sistêmico, leucemia linfocítica crônica e linfomas, imunodeficiência
- Tipo frio secundário: infecção por Mycoplasma pneumoniae e vírus Epstein-Barr, doenças linfoproliferativas
- Induzida por fármacos: alguns antibióticos (p. ex., cefalosporinas, penicilinas), metildopa e outros medicamentos

## Fatores de risco

- Doenças autoimunes, especialmente lúpus eritematoso sistêmico
- Leucemia linfocítica crônica e outros cânceres linfoides
- Infecção recente (Mycoplasma, mononucleose infecciosa)
- Exposição a fármacos que sabidamente causam hemólise imune
- Transfusões ou transplantes prévios

## Fisiopatologia

Na AHAI quente, as hemácias revestidas por IgG são parcialmente fagocitadas pelos macrófagos esplênicos; a membrana restante se fecha em esferócitos, que depois são retidos e destruídos (hemólise extravascular). Na doença das aglutininas frias, a IgM liga-se na [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e nas extremidades mais frias, provoca aglutinação das hemácias e ativa o complemento; as células revestidas por C3 são removidas pelo fígado e, quando o complemento completa sua ação, as células se rompem dentro dos vasos (hemólise intravascular). A medula responde com reticulocitose, e a degradação da hemoglobina eleva a bilirrubina não conjugada e a LDH.

## Classificação

- AHAI quente: IgG, reage a 37 °C, teste direto da antiglobulina positivo para IgG com ou sem C3; esferócitos, destruição esplênica
- Doença ou síndrome das aglutininas frias: IgM, reage abaixo da temperatura corporal, teste direto da antiglobulina positivo para C3; aglutinação, acrocianose
- Tipo misto e hemoglobinúria paroxística a frio (rara, em crianças após infecção viral)
- Anemia hemolítica imune induzida por fármacos

## Sintomas e sinais

- Fadiga, palidez, falta de ar e taquicardia
- Icterícia da pele e dos olhos
- Urina escura (mais típica da hemólise intravascular)
- Baço moderadamente aumentado na AHAI quente
- No tipo frio: dedos, orelhas ou nariz azulados e dolorosos à exposição ao frio (acrocianose)

## Sinais de alarme

- Hemoglobina em queda rápida com dor torácica, confusão ou insuficiência cardíaca
- Urina vermelha ou escura com diurese reduzida (hemoglobinúria e lesão renal)
- Plaquetas baixas associadas (síndrome de Evans) ou esquizócitos, que sugerem outro diagnóstico, como PTT
- Sinais de linfoma ou lúpus subjacente (febre, perda de peso, linfonodos, exantema)

## Diagnóstico

**Clínico**
Anemia com icterícia e sinais de hemólise; pergunte sobre fármacos, infecção recente, doença autoimune e sintomas relacionados ao frio, e examine [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/), [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e linfonodos em busca de aumento.

**Exames**
Hemograma completo com reticulócitos; marcadores de hemólise (LDH e bilirrubina não conjugada altas, haptoglobina baixa); esfregaço periférico (esferócitos no tipo quente, aglutinação no tipo frio). O exame-chave é o teste direto da antiglobulina (Coombs), que mostra IgG e/ou complemento nas hemácias. Título de aglutininas frias, exame de urina para hemoglobina e investigação da causa (anticorpos antinucleares, sorologias para HIV e hepatites, esfregaço e citometria de fluxo para linfoma).

**Imagem**
Ultrassonografia ou TC de [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) para tamanho do baço, linfonodos e cálculos biliares quando há suspeita de linfoma ou outra causa secundária.

## Diagnóstico diferencial

- Esferocitose hereditária (Coombs negativo, história familiar)
- Deficiência de G6PD
- Microangiopatias trombóticas (PTT, síndrome hemolítico-urêmica) com esquizócitos
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Reação transfusional hemolítica tardia
- Anemia megaloblástica com eritropoese ineficaz

## Objetivo do tratamento

Interromper a destruição imune, sustentar a oferta de oxigênio, tratar ou remover qualquer desencadeante e limitar os efeitos adversos do tratamento.

## Tratamento

**Clínico**
AHAI quente: os corticosteroides são a primeira linha; o rituximabe (anticorpo monoclonal anti-CD20) é acrescentado na doença refratária ou recidivante, com outros imunossupressores como opções posteriores.

**Clínico**
Doença das aglutininas frias: manter o paciente aquecido e evitar exposição ao frio; os corticosteroides funcionam mal, por isso usa-se terapia baseada em rituximabe ou inibidores do complemento na doença sintomática.

**Fase aguda**
Suspender qualquer fármaco suspeito; transfundir hemácias quando a anemia ameaça a vida, apesar da prova cruzada difícil (sangue aquecido no tipo frio); administrar ácido fólico durante a hemólise ativa.

**Cirúrgico**
A esplenectomia é uma opção de segunda linha na AHAI quente que não responde ao tratamento clínico; não ajuda na doença das aglutininas frias.

**Acompanhamento**
Prioridades de enfermagem: monitorar hemoglobina, sinais vitais e cor da urina, vigiar reações transfusionais, infecções durante a imunossupressão, glicemia durante o uso de corticosteroides e trombose, que é mais comum durante a hemólise ativa.

## Complicações

- Anemia grave com insuficiência cardíaca ou isquemia miocárdica
- Tromboembolismo venoso
- Cálculos biliares pigmentares
- Infecções por imunossupressão ou após esplenectomia
- Lesão renal aguda na hemólise intravascular

## Prognóstico

A maioria das AHAI quentes responde aos corticosteroides, mas a recidiva é comum e alguns pacientes precisam de tratamento prolongado. As formas secundárias acompanham a evolução da doença de base. A doença das aglutininas frias tende a ser crônica, com agudizações no tempo frio ou durante infecções.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual exame confirma que a hemólise é imunomediada?

O teste direto da antiglobulina (Coombs), positivo para IgG e/ou complemento nas hemácias.

## Qual classe de anticorpo causa a AHAI quente e onde as células são destruídas?

IgG; as células revestidas são removidas principalmente pelos macrófagos do baço (hemólise extravascular).

## Qual infecção classicamente desencadeia hemólise por aglutininas frias?

Mycoplasma pneumoniae (e também a mononucleose infecciosa causada pelo vírus Epstein-Barr).

## Qual é o tratamento de primeira linha da AHAI quente?

Corticosteroides, com rituximabe na doença refratária ou recidivante.

## Qual padrão laboratorial indica hemólise?

Reticulócitos, LDH e bilirrubina não conjugada elevados, com haptoglobina baixa.

## Na semiologia

- [Síndrome anêmica](https://durgical.com/pt/semiologia/sindrome-anemica/)

## Conexões

## Doenças relacionadas 8

- [Esferocitose hereditária](https://durgical.com/pt/doencas/esferocitose-hereditaria/)
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)
- [Leucemia linfocítica crônica](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-linfocitica-cronica/)
- [Mononucleose infecciosa](https://durgical.com/pt/doencas/mononucleose-infecciosa/)
- [Reações transfusionais](https://durgical.com/pt/doencas/reacoes-transfusionais/)
- [Hemoglobinúria paroxística noturna](https://durgical.com/pt/doencas/hemoglobinuria-paroxistica-noturna/)
- [Púrpura trombocitopênica trombótica](https://durgical.com/pt/doencas/purpura-trombocitopenica-trombotica/)
- [Cálculos biliares (colelitíase)](https://durgical.com/pt/doencas/calculos-biliares/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Immune hemolytic anemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000576.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Hemolytic anemia](https://medlineplus.gov/ency/article/000571.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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